Что такое синдром укороченного pq у детей

Синдром укороченного PQ: причины, симптомы, лечение

Синдром укороченного PQ является одним из целой плеяды проявлений нарушений сердечного ритма. Он редко бывает самостоятельной патологией. В основном в историях болезни фигурирует как осложнение основного заболевания и является одной из частых причин внезапной смерти.

История и классификация

Синдром укороченного PQ был описан врачами еще в середине двадцатого века. В основе исследования лежал анализ только двухсот случаев болезни, выбранных из всей массы кардиологических пациентов. Тогда никаких органических изменений в сердце, которые бы вызывал данный синдром, выявлено не было.

У взрослых укорочение интервала PQ означает, что его длительность сокращается менее чем на 0,12 секунды. Ученые связывают это с аномальным расположением нервных волокон проводящей системы органа. В клинической практике выделяют два синдрома:

  1. Вольфа-Паркинсона-Уайта. Он обуславливается наличием в миокарде патологического пучка Кента, что соединяет предсердие и желудочек, не заходя в атриовентрикулярный узел.
  2. Клерка-Леви-Кристеско (CLC). Вызван аномальным расположением пучка Джеймса. Он находится между синоатриальным и атриовентрикулярным узлом.

Причины и патогенез

Косвенные пути проводимости могут находиться в «спящем режиме» долгие годы. Поэтому синдром укороченного PQ появляется, как правило, на фоне другой патологии. А при отсутствии дискомфортных симптомов иногда рассматривается как вариант нормы.

Электрические импульсы в измененном сердце одновременно проходят и по основной системе, и по дополнительным путям. При этом на уровне перегородки между предсердиями и желудочками происходит замедление проводимости, чего не встречается в аномальных пучках волокон. Это вызывает сокращение отдельного участка желудочка до того, как импульс распространится по всему миокарду. Так появляются желудочковые аритмии.

Если синдром укороченного PQ считается патологическим, то у пациента наблюдаются приступы учащенного сердцебиения, которые длятся от десяти до двадцати секунд. Они проходят самостоятельно и не требуют медикаментозного вмешательства. Чаще всего такие пароксизмы связаны со стрессом, переутомлением, чрезмерной физической нагрузкой. Но, как правило, причина остается неизвестной.

Внезапное учащение сокращений сердца может вызывать у пациентов панические атаки, ощущение дискомфорта в загрудинной области, бледность и испарину. Но иногда больные даже не подозревают о том, что у них есть патология со стороны сердца. Интервал PQ на кардиограмме отсчитывается от начала зубца Р и до начала зубца Q. В норме этот показатель колеблется от ста двадцати до двухсот миллисекунд.

Укороченный интервал PQ, который обнаруживается на фоне нормального ритма сердца, не вызывает у больного каких-либо серьезных жалоб, в лечении не нуждается и рассматривается как вариант индивидуальной физиологической нормы. Врача может насторожить наличие пароксизмальной тахикардии (или других аритмий), воспалений миокарда или инфаркта, которые требуют дополнительно всестороннего обследования и медикаментозной коррекции.

Из инструментальных методов современная медицина может предложить радиочастотную катетерную абляцию или же криоабляцию. Это позволяет изолировать участки, которые генерируют дополнительные потенциалы действия, уменьшая таким образом их влияние на сердечный ритм. Выбор метода зависит от причины, вызвавшей укорочение PQ. Кроме устранения симптомов, кардиолог назначит лечение и основного заболевания. Это позволит избежать осложнений в будущем и пролонгировать действие абляции.

Профилактика

Пациентам с синдромом CLC, как правило, не требуется специфических профилактических мероприятий. Особенно, если до этого он никак себя не проявлял. Но в случае дискомфортных ощущений, таких как боль, одышка, головокружение или обморок, необходимо обратиться к участковому терапевту. Существуют общие методы профилактики всех заболеваний сердечно-сосудистой системы:

  • изменение образа жизни на более активный;
  • похудение;
  • рациональная диета;
  • отказ от вредных привычек: табакокурение и употребление алкоголя;
  • уменьшение употребления поваренной соли;
  • сон не менее восьми часов в день.

Не стоит, наверное, напоминать, что необходимо снизить количество стрессовых ситуаций и увеличить время прогулок на свежем воздухе.

Прогноз у данного заболевания, как правило, благоприятный, особенно при бессимптомном течении. Однако у людей с отягощенной наследственностью возможны смертельные случаи. Исключение составляют спортсмены и летчики-испытатели. Они входят в категорию профессионального риска.

Если у пациентов имеются жалобы со стороны сердца, то их прогноз несколько хуже. Но современные методы лечения могут снизить риск развития смертельных осложнений. В любом случае не стоит паниковать. Лучше обратитесь к компетентному специалисту, который сможет поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.

Что такое синдром укороченного pq у детей

СИНДРОМ И ФЕНОМЕН КОРОТКОГО ИНТЕРВАЛА PQ У ДЕТЕЙ

Синдром укороченного интервала PQ(R), как сочетание у больного короткого интервала PQ, нормального комплекса QRS и приступов наджелудочковой тахикардии, впервые описали в 1938 г. A.Clerk, R.Levy и С. Critesco.В 1952 г. B.Lown, W.Ganong, S.Levine подвергли анализу 200 подобных ЭКГ, большинство из которых были зарегистрированы у женщин среднего возраста, не имевших заболеваний сердца. У 22 из них (11%) диагностированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии. По фамилиям авторов столь своеобразная клинико-электрокардиографическая форма получила название синдрома LGL (Lown-Ganong-Levine syndrome) или синдрома CLC (Clerk-Levy-Critesco syndrome). В России данную аритмологическую форму часто называют синдромом короткого интервала PQ. По рекомендациям ВОЗ (1980) термином «феномен предвозбуждения желудочков» принято обозначать наличие характерных ЭКГ-изменений при отсутствии аритмий, а синдромом предвозбуждения желудочков — сочетание ЭКГ изменений и пароксизмальной суп-равентрикулярной тахикардии. Соответственно, феномен укороченного интервала PQ — это наличие на ЭКГ интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплексы QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ(R) — сочетание ЭКГ изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии. Излагаются данные по эпидемиологии, возрастных значениях длительности интервала PQ, клинической характеристике данной категории больных, анатомо-физиологической основе субстрата предвозбуждения и вариантах тахикардии при синдроме и феномене короткого интервала PQ у детей.

Издание: Вестник аритмологии
Год издания: 2011
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2011.-N 65.-С.58-63. Библ. 42 назв.
Просмотров: 2504

Что такое синдром укороченного pq у детей

В медицине, касательно ЭКГ есть один термин, о клинической значимости которого следовало бы уточнить некоторые позиции. Этот термин – укороченный интервал P-Q. Электрокардиографическую картину укорочения интервала P-Q при сохранении нормального комплекса QRS описали в 1938 году Clerc, Levy, Critesco. Несколько позже (в 1953 г.) Lown, Lanong, Levine выявили взаимосвязь между коротким интервалом P-Q и наджелудочковой аритмией.

Основные медицинские тревоги укороченного P-Q состоят в том, что он открывает дорогу пароксизмальным тахикардиям, аритмиям и возможной остановке сердца. Актуальность этого ЭКГ термина сегодня высветила сама жизнь. Если до середины 90 годов прошлого века укорочение P-Q встречалось относительно редко, то после этого срока встречается ежедневно. При ретроспективном анализе пяти тысяч электрокардиограмм 2012 года выявлено, что распространенность укороченного P-Q сегодня составляет 6.9 % от общей популяции населения, а в возрастной группе до 18 лет встречаемость укороченного P-Q составляет 10.8 %. Относительное укорочение интервала P-Q по отношению к фактической ЧСС (P-Q 120-130 мс. при ЧСС 60-70) дополнительно встречается еще у 15 % населения. В клинической, спортивной медицине проблеме укороченного P-Q, анализу причин приводящих к нему уделяется недостаточно внимания, хотя он и относится к факторам риска внезапной сердечной смерти.

В последние годы участились случаи внезапной смерти детей в школах на высоте физических, эмоциональных нагрузок. Объединяющим все эти случаи смерти, может быть внезапная сердечная смерть спровоцированная укороченным P-Q. Также в общем количестве укороченного P-Q отмечается значительная его часть без клинических проявлений, что также требует обоснования безсимптомности укорочения P-Q.

Причины, приводящие к укорочению интервала P-Q, связаны как, с дополнительными аномальными путями проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и АВ пучком, с наличием генетических аномалий, с функциональными нарушениями проводящей системы сердца, вызванными различными патологическими факторами воздействия на организм. Однако наличие дополнительных путей проведения не является главным и не объясняет факта стремительного роста этого ЭКГ феномена, не объясняет его динамику, нет однозначного понимания механизма активации – торможения дополнительных путей. Все эти факты также требуют своего обоснования и дополнительных акцентов в анализе ЭКГ.

Необходимым пояснением для изменения отношения к укорочению P-Q служат аксиомы физиологии – данные анатомии сердца, внутрисердечной гемодинамики, физиологии проведения импульсов в сердце.

С точки зрения внутрисердечной гемодинамики сердце работает в двухтактном режиме. Первый такт переводит кровь из предсердий в желудочки (зубец Р), затем следует пауза (сегмент P-Q) и потом второй такт (комплекс QRS), который перемещает кровь из желудочков в сосудистое русло, что и находит свое отражение в графике ЭКГ.[4] (рис. 1).

С точки зрения физиологии, клинических тревог по поводу укороченного P-Q главным в анализе ЭКГ является понимание того для чего и какой величины должна быть пауза и что влияет на ее величину.

Характеристика работы АV узла. Электрический импульс из синусового узла направляется к АВ узлу по трем предсердным трактам. (Рис.2) Вследствие разной длины трактов время прихода импульса по каждому тракту – разное. Задержка и фильтрация волн возбуждения от предсердия к желудочкам, обеспечивает координированное сокращение предсердия и желудочков, что препятствует слишком частому возбуждению желудочков. Для синхронизации импульсов с целью их объединения снова в один импульс, идущий к желудочкам в АV узле происходит замедление проводимости. [4] Импульс из СА узла достигает АV узла через 30 мс, когда предсердия сократились всего на одну треть. С этого момента начинается этап задержки импульса. Общая продолжительность задержки проведения в системе АV узла (АV соединения) составляет 130 мс и её можно условно разделить на две части. (рис. 3).

Первая дает возможность предсердиям завершить деполяризацию (сокращение), вторая обеспечивает сердцу возможность (отраженную на ЭКГ сегментом P-Q) дополнительно, по потребности изменять ЧСС, не входя в состояние внутрисердечного гемодинамического конфликта. [5]

При отсутствии сегмента P-Q графика ЭКГ выглядит так. (рис. 4) При этом конфликта внутрисердечной гемодинамики еще нет.

В этом случае сразу после окончания сокращения предсердий начинается сокращение желудочков. В физиологии работы сердца заложен механизм изменения ЧСС (бради – тахикардия) в зависимости от потребности организма и именно сегмент P-Q формирует возможность сердца отвечать на нагрузку учащением ЧСС без развития внутрисердечного гемодинамического конфликта. Если бы этого сегмента не было бы, то время сокращения сердца не имело бы возможности изменяться, и сердце работало бы сразу на пределе своих возможностей, не реагируя на потребности организма (сон, бодрствование, нагрузка).

Ознакомьтесь так же:  Чесотка как вылечить ребенка

Если АВ узел не выполняет должной задержки импульса и проводит его на желудочки раньше, чем завершилось сокращение предсердий, то это является основой возникновения гемодинамического внутрисердечного конфликта.

Учащение ЧСС возможно за счет активации физиологических процессов, как в сердце, так и в организме в целом и графическим отображением этой активации является сокращение всех временных показателей ЭКГ (P, P-Q, QRS, Q-T, P-T, R-R) [3, 1]. Время сокращения предсердий достигает до 100-110 мс. [2, 4, 5]. В процессе увеличения ЧСС происходит изменение времени сокращения миокарда до 50 мс. В норме общее время прохождения импульса от синусового узла и до посыла импульса из АV узла в желудочки составляет 160 мс. (при ЧСС 60-70) и на долю сегмента P-Q в этом случае приходится от 60 мс. Для практического анализа ЭКГ при различных ЧСС правильно оценивать не абсолютное время сегмента P-Q, а его процентное соотношение к интервалу P-Q которое в норме составляет 30 % и более от общего интервала P-Q. На ЭКГ период сокращения предсердий и замедления проведения импульса в АV узле выглядит в виде зубца Р и сегмента P-Q. С точки зрения физиологии интервал P-Q не должен быть меньше 120 мс., что и нашло свое отражение в нормативах ЭКГ, регламентирующих норму и патологию [3] этого показателя. Однако с точки зрения оценки риска развития кардиологической патологии, наиболее рациональным является оценка процентного соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q и его снижение ниже 30 % выходит за рамки физиологии.

На рис. 5 ЭКГ при ЧСС 60 в минуту. Интервал P-Q 185мс., зубец P 100мс., сегмент P-Q 85 мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.

На рис. 6 ЭКГ при ЧСС 120 в минуту. Сокращение времени интервала P-Q до 115мс., зубца P до 70мс., сегмента P-Q до 45мс. Конфликта внутрисердечной гемодинамики – нет.

На рис. 7 ЭКГ при ЧСС 160 в минуту. Интервал P-Q 65мс., отсутствие сегмента P-Q , деполяризация предсердия накладывается на деполяризацию желудочков зубец P на R. Возникает конфликт внутрисердечной гемодинамики.

Внутрисердечный гемодинамический конфликт состоит в том, что опорожнению предсердий противостоит начинающееся сокращение желудочков, что в итоге приводит к уменьшению ударного объема крови в желудочках и перерастяжение стенок предсердий избыточным объемом крови (рис. 8, рис. 9).

1. Перерастяжение камер предсердий в свою очередь приводит к активизации эктопических очагов водителя ритма и нарушению ритма сердца.

2. Недостаток поступления крови и кислорода к тканям организма во время увеличенной потребности (физическая нагрузка) приводит к гипоксии и нарушению клеточного метаболизма, что в свою очередь приводит к нарушению работы АV узла выражающееся в нарушениях ритма и проводимости.

Отсюда ясно, что когда сокращение предсердий начнет, накладывается на сокращение желудочков, это неизбежно приведет к срыву внутрисердечной гемодинамики и сбоям в работе сердца.

В оценке укороченного P-Q необходимо учитывать не столько время интервала P-Q, сколько наличие сегмента P-Q и его процентное соотношение к интервалу P-Q, чтобы определить несет ли в себе последний риск кардиальных нарушений.

На рис. 10 интервал P-Q 115 мс, зубец P 70 мс, сегмент P-Q 45 мс – (39.1 %)

Несмотря на укороченный интервал P-Q физиологические параметры соотношения сегмента P-Q к интервалу P-Q в норме. Возможности сердца к учащению ЧСС в бесконфликтном гемодинамическом режиме в норме, что и находит свое отражение в безсимптомности выявляемого на практике укороченного интервала P-Q.

К примеру (рис. 11) если при наличии интервала P-Q равного 114 мс и ширина Р составляет – 66мс, то на долю сегмента P-Q приходится 48 мс (или 44 %) тогда эти показатели больше характеризуют индивидуальные величины нормальной ЭКГ, а не феномена укорочения P-Q, и не несут под собой клинических тревог, что актуально особенно в детской практике [1].

С позиции клиники и рисков развития сердечной патологии ведущим показателем является не укорочение интервала P-Q, а укорочение – исчезновение сегмента P-Q (менее 30мс или нарушение его процентного соотношения к интервалу P-Q менее 30 %), как показателя риска возможного внутрисердечного гемодинамического конфликта с выходом в различные клинические симптомы кардиального неблагополучия.

Показатели интервала и сегмента P-Q не являются статическими величинами и постоянно меняются, реагируя на потребности организма, являясь частью природного механизма регуляции сердечного ритма. И этим механизмом является ускорение-замедление проведения импульса в АV соединении. Любое воздействие на организм, приводящее к изменению клеточного метаболизма может привести к изменению работы АV узла и повлиять на процессы торможения и проведения, что и находит свое отражение в динамике этих показателей при наблюдении.

1. Элементы электрокардиограммы – зубец Р, интервал P-Q, сегмент P-Q не обходимо анализировать и с позиций внутрисердечной гемодинамики, так как ее нарушения лежат в основе запуска серьезных нарушений работы сердца.

2. Главным критерием, обуславливающим симптомы кардиологических нарушений, является не сам укороченный интервал P-Q, а нарушение физиологического соотношения интервала P-Q и сегмента P-Q. Исчезновение сегмента P-Q, запускает механизм гемодинамического внутрисердечного конфликта.

3. Укорочение интервала P-Q при нормальном его соотношении к сегменту P-Q не несет в себе клинических тревог синдрома CLC, однако. В этом случае требуется определение пороговой ЧСС, при которой возникает конфликт внутрисердечной гемодинамики.

4. Представителем механизма регуляции внутрисердечной гемодинамики является АV узел, (соединение).

5. Основные причины, вмешивающиеся в механизм замедления проведения электрического импульса к желудочкам сердца, лежат в функциональном, метаболическом поле, приводящие к временному нарушению функционирования АV соединения, что реализуется в разнообразные нарушения ритма.

Что такое синдром укороченного pq у детей

Н.А. Скуратова, Л.М. Беляева, С.С. Ивкина

Гомельская областная детская клиническая больница

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Гомельский государственный медицинский университет

Феномен укороченного интервала PQ у юных спортсменов: противопоказаны ли занятия спортом?

Феномен укороченного интервала PQ – это наличие на электрокардиограмме (ЭКГ) интервала PQ(R) менее 120 мс у взрослых и менее возрастной нормы у детей при сохранении нормальной формы комплексов QRS и отсутствии аритмий, а синдром укороченного интервала PQ(R) (синдром CLC ) –сочетание ЭКГ–изменений и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии. Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7%. До сих пор данных, касающихся изучения естественного течения феномена короткого интервала PQ у детей и прогноза заболевания в литературе не представлено. В настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении двигательной активности, в том числе занятий профессиональным спортом, в данной группе детей.

Нами были проанализированы наиболее интересные клинические случаи юных спортсменов, занимающихся в спортивных классах и спортивных секциях различной направленности.

Евгений Г., 11 лет , поступил на обследование в связи с выявленным укорочением интервала PQ на ЭКГ. Занимается в основной группе по физкультуре, с первого класса регулярно посещает школьные секции по волейболу, футболу, легкой атлетике, регулярно участвует в соревнованиях. Жалоб не предъявляет, физические нагрузки переносит хорошо. Наследственность не отягощена, соматических заболеваний нет. На ЭКГ: укорочение интервала PQ до 0,09 с, по данным тредмил-теста выявлена очень высокая физическая работоспособность (МЕТ s =11,9) на фоне укороченного интервала PQ (рисунок 1)

Рисунок 1–Укорочение интервала PQ у 11-летнего мальчика (фрагмент тредмил-теста)

По данным эхокардиографии патологии не выявлено. По данным холтеровского мониторирования (ХМ) выявлено, что в течение суток феномен укорочения интервала PQ носил транзиторный характер, причем данный феномен регистрировался на фоне снижения ЧСС до 60/мин, на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма, синусовой аритмии и эпизодов СА-блокады 2 степени 1 типа. Наиболее неожиданным явилось выявление желудочковой экстрасистолии в количестве 705 изолированных экстрасистол с эпизодами тригеминии, что подтверждает функциональную нестабильность миокарда у мальчика (рисунок 2).

Рисунок 2–Эпизод желудочковой аллоритмии по типу тригеминии, зарегистрированный перед сном (тот же ребенок)

При проведении кардиоинтервалографии (КИГ) у мальчика была выявлена симптатикотония ( ИН1=86,8) и нормальная вегетативная реактивность (ИН2/ИН1=1), что свидетельствует о «незрелости» механизмов адаптации к физическим нагрузкам, при неблагоприятных факторах, например, при физическом перенапряжении, данные особенности вегетативной регуляции могут способствовать прогрессированию изменений в миокарде .

В данном случае мальчику противопоказаны соревновательные нагрузки, занятия спортом должны быть до естественной утомляемости, ребенку необходимо контролировать ЭКГ 2 раза в год, проводить курсы кардиотрофной терапии, однако не стоит ограничивать занятия физической культурой с оздоровительной целью.

Илья, 9 лет, занимается настольным теннисом в спортивной секции в течение 2–х лет, регулярно участвует в соревнованиях. На ЭКГ: феномен укорочения интервала PQ . На ЭхоКГ: без патологии. По результатам ХМ патологии не выявлено. Жалоб нет, тренировки переносит хорошо. При проведении тредмил-теста нарушений ритма не зарегистрировано, реакция АД нормотоническая, восстановление ЧСС и АД после нагрузки адекватное, физическая работоспособность очень высокая (МЕТ s =12,5), (рисунок 3).

Рисунок 3–Фрагмент тредмил-теста у мальчика, занимающегося настольным теннисом (3 фаза). Укорочение интервала PQ

По данным КИГ у мальчика выявлена ваготония (ИН1=27) и гиперсимпатическая вегетативная реактивность (ИН2/ИН1=5,33). В данном случае уровень функционирования физиологической системы оценен как высокий, текущее функциональное состояние оценено как хорошее, несмотря на повышенную чувствительность синусового узла на ортостатический стресс. Мальчику не противопоказаны занятия настольным теннисом, однако рекомендовано динамическое наблюдение каждые полгода.

Андрей, 10 лет, спортом не занимается, предъявляет жалобы на сердцебиения. При ХМ укорочение интервала PQ , в том числе на фоне среднепредсердных ритмов, (рисунок 4).

Рисунок 4­–Укорочение интервала PQ на фоне суправентрикулярной миграции водителя ритма при ЧСС 57/мин у 9-летнего мальчика в период сна

В период бодрствования выявлен пароксизм суправентрикулярной тахикардии с макс. ЧСС 198/мин (рисунок 5).

Рисунок 5– Суправентрикулярная тахикардия с макс. ЧСС 198/мин у 9-летнего мальчика с укорочением интервала PQ

В данном случае мальчику показана консультация аритмолога и занятия оздоровительной физкультурой.

Выводы: При выявлении феномена укороченного интервала PQ у юных спортсменов необходимо углубленное обследование. Тактика врача кардиолога и, соответственно, рекомендации в отношении дальнейших занятий спортом строятся на основании комплекса функционально-диагностических методик. Представленные клинические случаи подтверждают необходимость дифференцированного подхода, главным аспектом наблюдения за «спорными» случаями является динамический контроль. В «спорных» случаях рекомендовано применение малоинвазивных кардиохирургических вмешательств, в частности электрофизиологического исследования.

Ознакомьтесь так же:  Центр спида нижний новгород минина 20

1. Макаров, Л.М. Внезапная смерть у молодых спортсменов / Л.М. Макаров // Кардиология. – 2010. – № 2. – C. 78–83.

2. Макарова, Г.А. Справочник детского спортивного врача: клинические аспекты / Г.А. Макарова. – М . : Медицина, 2008. – 437 с.

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему: Синдром и феномен короткого интервала PQ с манифестацией в детском возрасте: клинико-электрофизиологические варианты, течение и прогноз

Автореферат диссертации по медицине на тему Синдром и феномен короткого интервала PQ с манифестацией в детском возрасте: клинико-электрофизиологические варианты, течение и прогноз

Олейчук Емилия Дмитриевна

СИНДРОМ И ФЕНОМЕН КОРОТКОГО ИНТЕРВАЛА Р , результатах длительного динамического наблюдения за данной группой пациентов, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания, прогнозировании его клинического течения и дают полную клиническую характеристику пациентов с феноменом короткого интервала Р0-

Предложены рекомендации для постановки диагноза феномена короткого интервала Р врачами кардиологами амбулаторно-

Полученные данные об электрофизиологических вариантах пароксизмальных тахикардий при синдроме короткого интервала Р(2, влиянии короткого интервала Р(2 на длину цикла тахикардии, результатах радиочастотной аблации субстрата тахикардии при синдроме короткого интервала РС), имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания.

Положения, выносимые на защиту

1. Имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала Р имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, при этом отсутствуют дополнительные пути проведения импульса, обходящие или шунтирующие область атриовентрикулярного соединения в антероградном направлении.

3. Короткий интервал Р у детей, возрастная динамика электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, характеристики пароксизмальных тахикардий у детей с коротким интервалом Р 0,05; ЭРП ABC 272,5±53,2 мс при феномене по ср. с 273,3±40,1 мс в группе контроля, р>0,05). В возрастной группе от 7 до 12 лет появляется достоверное различие в значении ТВ (199,9±25,1 имп/мин по ср. с 184,2±23,9 имп/мин, р=0,001). У детей старше 12 лет достоверные различия, помимо ТВ (183,8±26,5 им/мин по ср. с 175±23,5 имп/мин, р 200 имп/мин, встречалось достоверно чаще (р 200 имп/мин., встречается достоверно чаще, чем в группе сравнения (46,7% по ср. с 24,5%, р ) при нормальной длительности интервала PQ, р»0,1). Во всех случаях, при развитии ФП у детей с коротким интервалом PQ, исходно регистрировалось EAVNC. Частотные характеристики ритма при развитии ФП значимо не отличались как при наличии короткого интервала PQ, так и в случае нормальной продолжительности интервала PQ, во всех наблюдениях интервал RR при ФП был больше 220 мс. Приступы ФП у детей протекали без выраженных гемодинамических расстройств, купировались самостоятельно, трансформации ФП в ФЖ зарегистрировано не было.

Были проанализированы результаты РЧА субстрата тахикардии (быстрого или медленного пути при ПАВУРТ и РЧА скрытых ДПП при ПАВРТ) у детей с синдромом короткого интервала PQ. Всего РЧА была выполнена 22 (40%) детям с синдромом короткого интервала PQ (11 девочек, 11 мальчиков) в возрасте от 8 до 22 лет (ср. возраст 13,7±3,1 лет). У 13 (59,1%) детей проведена радиочастотная модификация ABC. У 9 (40,9%) детей проведена РЧА ДПП, функционирующего в ретроградном направлении. У всех детей имелись клинически окрашенные симптоматичные приступы тахикардии: у 10 (45,4%) детей тахикардия сопровождалась головокружением и слабостью,

у 2 (9,1%) — синкопальными состояниями, у 10 (45,4%) — пресинкоиальными состояниями, у 14 (63,6%) детей ЧСС во время приступа превышала 200 уд/мин., у 14 (63,6%) детей была неэффективна антиаритмическая терапия. Первичная РЧА была эффективна у 19 (86,4%) детей, 3 пациентам была выполнена повторная успешная РЧА (в связи с рецидивом ПАВУРТ). У одного ребенка (1,81%) во время РЧА была получена стойкая АВБ III ст., что потребовало имплантации постоянного электрокардиостимулятора. Других осложнений, при проведении ЭндоЭФИ перед РЧА и непосредственно РЧА, не было. Среднее время операции составило 146,9±52,3 мин (от 75 до 240 мин), среднее время рентгеноскопии 11,8±8,4 мин (от 2,4 до 34,8 мин).

У 13 детей проведена РЧА с устранением проведения по медленному пути в 9 (69,2%) случаях и в 4 (30,8%) случаях — устранением проведения по быстрому пути АВ соединения. У всех пациентов имелась типичная slow-fast форма ПАВУРТ с длиной цикла тахикардии от 229 до 425 мс (ср. 309,8±67,6 мс). РЧА быстрого пути АВ соединения проводилась, в основном, в период освоения данного метода хирургического лечения тахикардий и была выполнена 4 (30,8%) детям с ПАВУРТ. После РЧА быстрого пути, интервал PQ в среднем увеличился на 28,2±15,9 мс (р=0,06), ни в одном случае не наблюдалось развития АВБ I ст. РЧА медленного пути АВ соединения выполнена 9 детям (69,2%). Сразу после РЧА медленного пути, длительность интервала PQ значимо не изменилась (-1,1 ±0,3 мс, р»0,05). Длительность интервала PQ после РЧА медленного пути, за весь период наблюдения 4,47±3,1 года (1-15 лет), увеличилась незначительно, в среднем на 1,3±0,8 мс (р«0,05) по сравнению с исходными значениями до операции, оставаясь короткой в преимущественном большинстве наблюдений. Таким образом, ни в одном случае, сразу после успешной РЧА медленного пути АВ соединения, не происходило нормализации интервала PQ, и он оставался коротким в 100% наблюдений. При РЧА быстрого пути АВ соединения, длительность интервала PQ увеличивалась, что еще раз подтверждает, что короткий интервала PQ отражает проведение по быстрому пути ABC, при этом, ни в одном из наблюдений, при успешной первичной РЧА быстрого пути, не происходило формирование АВБ I ст., что наблюдается нередко при подобных операциях у детей с исходно нормальной продолжительностью интервала PQ.

У 9 (40,9%) детей проведена РЧА ДПП, функционирующего только в ретроградном направлении. В 8 (88,9%) наблюдениях ДПП имели левостороннюю локализацию. У всех пациентов имелась ортодромная ПАВРТ с участием скрытого ДПП, с длиной цикла тахикардии от 259 до 382 мс (ср. 304,2±41,2 мс). После РЧА скрытого ДПП, длительность интервала PQ, по сравнению с исходными значениями, до операции не изменилась (0±0,6 мс, р»0,05). Ни в одном случае, после РЧА ДПП, не произошло нормализации интервала PQ. После РЧА ДПП рецидивов тахикардии зарегистрировано не было. После РЧА, в течение 2,3±2,2 лет (1-6 лет), отслеживалась динамика изменений длительности интервала PQ, который за данный период наблюдения увеличился в среднем на 5,7±4,9 мс (р«0,05) по сравнению с исходными значениями до операции. При этом, интервал PQ оставался коротким в

преимущественном большинстве наблюдений. Таким образом, интервал PQ как исходно до, так и после РЧА субстрата тахикардии, в динамике сохраняется коротким, несколько увеличивая свою длительность с возрастом при дальнейшем наблюдении.

Проведено сравнение группы детей с феноменом и синдромом короткого интервала PQ по ряду клинических характеристик и электрофизиологических параметров ПСС. При анализе спектра сопутствующей патологии оказалось, что у детей обеих групп достаточно часто имелся отягощенный аллергоанамнез, патология желудочно-кишечного тракта, заболевания опорно-двигательного аппарата. Встречаемость врожденных пороков сердца в обеих группах была низкой (12 (4%) при феномене в ср. с 2 (3,6%) при синдроме, р>0,05). По данным ЭКГ, в половине наблюдений имелся синдром ранней реполяризации желудочков (150 (50%) при феномене в ср. с 24 (43,6%) при синдроме, р>0,05) и неполная блокада правой ножки пучка Гиса (141 (47%) при феномене в ср. с 27 (49,1%) при синдроме, р>0,05). Также у детей с синдромом и феноменом короткого интервала PQ выявлялись признаки дисплазии соединительной ткани: плоскостопие (105 (35%) при феномене в ср. с 15 (27,3%) при синдроме, р>0,05); миопия (24 (8%) при феномене в ср. с 2 (3,6%) при синдроме, р>0,05); переразгибание в суставах (локтевые, коленные) (69 (23%) при феномене в ср. с 11 (20%) при синдроме, р>0,05). В большинстве наблюдений у детей с коротким интервалом PQ выявлялись дефекты соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца: пролапс митрального клапана (213 (71%) при феномене в ср. с 31 (56,4%) при синдроме, р=0,03); MAC (дополнительные хорды левого желудочка — 192 (64%) при феномене в ср. с 32 (58,2%) при синдроме, р>0,05; пролапсы других клапанов — 86 (28,7%) при феномене в ср. с 11 (20%) при синдроме, р>0,05; открытое овальное окно -15 (5%) при феномене в ср. с 1 (1,8%) при синдроме, р>0,05).

Проведенное исследование показало, что при феномене, как и при синдроме короткого интервала PQ, имелись схожие параметры АВ проведения возбуждения, имеющие в обеих группах высокие проводящие свойства: встречаемость EAVNC (42,3% при феномене по ср. с 47,3% при синдроме, р»0,05), значение ТВ (189,4±27,5 имп/мин. при феномене по ср. с 197,4±25,2 имп/мин при синдроме, р»0,05) и длительности интервала PQ (104,9±8,5 мс при феномене по ср. с 107,1 ±7,1 мс при синдроме, р»0,05), значимо не отличались в обеих группах.

1. У детей с феноменом короткого интервала PQ за длительный период наблюдения (ср. 7,3±4,8 лет; 1,2+24 лет) не зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5+11,0) детей с возрастом наблюдается нормализация длительности интервала PQ.

2. У пациентов старше 7 лет с феноменом короткого интервала PQ имеются достоверные отличия электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения по сравнению с детьми с нормальной продолжительностью интервала PQ, при этом имеется схожая возрастная динамика изменений параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения в обеих группах.

3. У детей с феноменом короткого интервала Р не оказывает влияние на длину цикла пароксизмапьной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, но увеличивает частоту ритма при пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.

6. У детей с коротким интервалом Р , даже при наличии, по данным ЭКГ, интервала РС2 менее возрастной нормы, в связи со склонностью детей младшего возраста (до 7 лет) к синусовой тахикардии, сложностью интерпретации по ЭКГ длительности интервала РС? и отсутствием электрофизиологических различий параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала Р(> и здоровых детей с нормальной длительностью интервала Р 200 имп/мин) встречается не во всех наблюдениях при феномене короткого интервала PQ. В связи с этим требуется вынесение четких критериев для формирования диагноза феномена и синдрома короткого интервала PQ у детей с учетом возраста, частоты сердечных сокращений (ЧСС) и характеристики основного ритма, использование которых в практической деятельности привело бы к более корректной постановке диагноза.

Частота встречаемости феномена короткого интервала PQ у детей составляет от 0,1% до 35,7% (JIM. Макаров, 2006; Столина M.JI. и др. 2006; Козьмин-Соколов Н.Б., Васильев Н.С., 1998; Аргунов В.М. и др., 2000). По данным Л.М.Макарова (2006), процент встречаемости данного феномена зависит от возраста и наиболее часто регистрируется у детей 1-го года жизни — 35,7% случаев и значительно реже наблюдается у подростков — всего в 0,4%-0,1% случаев. По результатам одного из самых представительных эпидемиологических исследований В.М. Аргунова и др. (2000), включавшего 4217 детей в возрасте до 15 лет, феномен короткого интервала PQ выявлен в очень небольшом проценте случаев — 0,1%. Во взрослой популяции также имеются противоречивые данные о распространенности короткого интервала PQ, который наблюдается у 0,2% — 4% здоровых людей и отмечается, преимущественно, у мужчин среднего возраста при отсутствии органических заболеваний сердца (Орлов Н.В., 1983; Горбась И.М. и др., 1990; Manning G.W. et al., 1978; Wiener I., 1983; Durakovi A.Z. et al., 1992).

Ознакомьтесь так же:  Аллергический синдром лайелла

В структуре различных вариантов нарушений сердечного ритма и проводимости у детей, доля синдрома короткого интервала PQ составляет 26,5%, причем в 50% случаев он зафиксирован у детей подросткового возраста (Столина M.JI. и др., 2006). Короткий интервал PQ описан в структуре нарушений ритма сердца и проводимости при ряде патологий (Орлов Н.В., 1983; Bhagat R. et al., 1992; Mashima Y. et al., 1996; Undas A. et al., 2002; Jastrzebski M. et al., 2006; Shabanian R. et al., 2010). Большинством исследователей признается наличие ассоциации аномалий развития сердца и короткого интервала PQ у детей (Осадчая Е.В. и др., 2000; Науменко Е.И. и др., 2008; Кадурина Т.И., 2003). Однако работ, посвященных изучению встречаемости малых аномалий сердца (MAC) в группе детей с коротким интервалом PQ, нет.

В небольшом количестве работ описаны случаи спонтанного возникновения пароксизмальных тахикардий (ПТ) у пациентов с феноменом короткого интервала PQ (Фомина И.Г. и др., 1990, 2006). Имеются единичные сведения о возрасте манифестации синдрома короткого интервала PQ (Анхимюк О.Н., 1982; Lown В. et al., 1952; Shotan A. et al., 1997; Eichholz A. et al., 2003). Описаны единичные клинические примеры длительного наблюдения за некоторыми пациентами с коротким интервалом PQ во взрослой популяции (Фогельсон Л.И., Юлдашев К.Ю., 1981г.). Но исследований, посвященных изучению естественного течения феномена короткого интервала PQ с анализом длительного динамического наблюдения за группами пациентов с данной патологией, как у взрослых, так и у детей, до настоящего времени не проводилось.

Вопрос об анатомическом субстрате синдрома короткого интервала PQ до сих пор остается дискутабельным. На основе электрофизиологических исследований было высказано предположение, что укорочение интервала PQ связано с распространением импульса по быстрому АН пути, относительно природы которого мнения разошлись. Одни авторы считают, что это — шунт, обходящий АВ узел, например, межузловой тракт Джеймса или атриофасцикулярный тракт Брешенмаше; другие исследователи допускают возможность существования такой структуры внутри АВ узла, как, например, короткий внутриузловой путь или быстрое проведение по внутриузловому пути (Caracta A.R. et al., 1973; Denes P. et al., 1973, 1975; Castellanos A. et al., 1975; Josephson M. E., Kastor J.A., 1977; Josephson M.E., 2002). Предлагались и другие объяснения укорочению интервала PQ: быстрое движение импульса в системе Гиса — Пуркинье (короткий интервал HV) (Mandel W.J. et al., 1971); одновременное ускорение проводимости в АВ узле и системе Гиса — Пуркинье (Moro С., Cosío F., 1980). Укорочение интервала PQ объясняли также наличием анатомически малого АВ узла, гипоплазии АВ узла, как дефекта развития, приведшего к потери физиологической задержки в АВ узле (Ometto R. et al., 1992; Basso С. et al., 2001). Таким образом, в настоящий момент существует множество гипотез относительно субстрата предвозбуждения при синдроме короткого интервала PQ, и ни одна из них полностью не опровергнута, также как и достоверно не подтверждена.

D.E. Ward и A.J. Camm (1978, 1981, 1983) в ряде работ описали 3 различных варианта АВ реципрокной тахикардии с узкими комплексами QRS у пациентов с синдромом короткого интервала PQ. В первых двух вариантах имелась пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия (ПАВРТ) с участием левосторонних и перегородочных дополнительных путей проведения (ДПП). Третий вариант практически не отличался от типичной АВ узловой реципрокной пароксизмальной тахикардии (ПАВУРТ) (Bauernfeind R.A et al., 1980; Denes P. et al., 1973; Benditt D.G. et al., 1978; Ward D.E. et al., 1978,1981, 1983).

Таким образом, существует несколько механизмов укорочения интервала PQ, по меньшей мере, три механизма AB реципрокной ПТ при синдроме короткого интервала PQ, описанных у взрослых пациентов. Помимо AB реципрокной тахикардии, у больных с синдромом короткого интервала PQ имеют место фибрилляция предсердий (ФП), трепетание предсердий (ТП) и желудочковая тахикардия (ЖТ) (Палеева Н.Р., Ковалева Л.И., 1997; Benditt D.G. et al., 1978; Myerburg R.J. et al., 1979; Moleiro F. et al., 1981; Ward D.E. et al., 1983; Wiener I., 1983; Ometto R. et al., 1992). Работ, посвященных изучению электрофизиологических особенностей проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала PQ, в настоящее время в литературе не представлено.

Таким образом, имеющиеся в литературе данные об электрофизиологических особенностях у пациентов с синдромом короткого интервала PQ, недостаточны для цельного представления о данной аритмологической патологии, при этом недостаточно изучена анатомо-электрофизиологическая основа короткого интервала PQ. Также в настоящее время отсутствуют работы, посвященные длительному клиническому наблюдению детей с феноменом короткого интервала PQ, поэтому неизвестен риск возникновения у них приступов тахикардии, а также вероятность нормализации длительности интервала PQ. Отсутствие подобных данных приводит к необоснованным ограничениям в отношении занятий физкультурой и спортом у данной группы детей. Таким образом, можно сказать, что имеющиеся в литературе данные о феномене и синдроме короткого интервала PQ не объединены в единую клиническую характеристику для формирования правильного представления о «портрете» пациента с коротким интервалом PQ, картине заболевания в целом, что, безусловно, очень важно для комплексного клинического подхода к данной категории детей.

Таким образом, изучение клинико-электрофизиологических вариантов синдрома и феномена короткого интервала Р(2, течения и прогноза заболевания является актуальным и клинически значимым. Цель исследования

Изучить электрофизиологические особенности, варианты и клиническое течение синдрома и феномена короткого интервала РО с манифестацией в детском возрасте. Задачи исследования

1. Оценить естественное клиническое течение феномена короткого интервала у детей, риск возникновения спонтанных тахикардий и жизнеопасных нарушений ритма сердца.

2. Изучить особенности и возрастную динамику электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с феноменом короткого интервала

3. Изучить электрофизиологические особенности, механизмы тахикардий и исходы заболевания у детей с синдромом короткого интервала РС).

4. Оценить изменения электрофизиологических параметров проводящей системы сердца у детей с синдромом короткого интервала РО после радиочастотной аблации.

Впервые был проведен анализ длительного клинического течения феномена короткого интервала Р(2 у детей на большом клиническом материале. Установлено, что феномен короткого интервала Р(2 у детей имеет благоприятное клиническое течение, за время длительного наблюдения (в течение 1773,9 пациенто-лет) не было зарегистрировано случаев внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной тахикардии составляет 9,6%±0,2% в течение 10 лет, у 7,4% (4,5-г11,0) детей с возрастом происходит нормализация длительности интервала Р у детей.

Предложены рекомендации по диспансерному наблюдению за детьми с феноменом короткого интервала Р(2 врачами кардиологами амбулаторно-поликлинического звена.

Полученные данные об электрофизиологических вариантах пароксизмальных тахикардий при синдроме короткого интервала РО, влиянии короткого интервала РС£ на длину цикла тахикардии, результатах радиочастотной аблации субстрата тахикардии при синдроме короткого интервала Р(2, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания.

Положения, выносимые на защиту

1. Имеется благоприятное клиническое течение феномена короткого интервала Р(3 у детей.

2. У детей с феноменом короткого интервала РО имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, при этом отсутствуют дополнительные пути проведения импульса, обходящие или шунтирующие область атриовентрикулярного соединения в антероградном направлении.

3. Короткий интервал у детей с пароксизмальными тахикардиями не связан с субстратом тахикардии, но особенности атриовентрикулярного проведения при коротком интервале влияют на частотные характеристики тахикардии.

4. Закономерности клинического течения феномена короткого интервала у детей, возрастная динамика электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, характеристики пароксизмальных тахикардий у детей с коротким интервалом требуют уточнения рекомендаций для постановки диагноза феномена и синдрома короткого интервала РО.

Апробация и реализация результатов работы

Результаты исследования и основные положения работы доложены на III Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В.А. Алмазова» Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург,

2011), на IV Всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2011), на X Международном славянском Конгрессе «Кардиостим» (Санкт-Петербург,

2012), на X Всероссийском симпозиуме «Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей» (Санкт-Петербург, 2012), на ежегодной городской научно-практической конференции «Воронцовские чтения» (Санкт-Петербург, 2012), на IV Ежегодной научно-практической конференции молодых ученых и специалистов ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии имени В. А. Алмазова» Минздравсоцразвития России (Санкт-Петербург, 2012).

Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе СПб ГУЗ «Городская клиническая больница № 31».

Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс усовершенствования врачей на 1 кафедре и клинике хирургии (усовершенствования врачей) Военно-медицинской Академии имени С.М. Кирова, отделение кардиологии №1 и №2 клинической больницы № 122 имени JI. Г. Соколова.

По теме диссертации опубликовано 14 научных работ, в том числе, 11 тезисов (1 на международной конференции 14 th Congress of the International Society for Holter and Noninvasive Electrocardiology (ISNE), 10 в Российских изданиях), 3 статьи в журналах, включенных в «Перечень периодических изданий, рекомендованных ВАК РФ».

Работа выполнена в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ «Городская клиническая больница № 31» (заведующий отделения — д.м.н. Гордеев O.JL, руководитель отделения — д.м.н., профессор Егоров Д.Ф.), которое является клинической базой кафедры госпитальной педиатрии (зав. кафедрой — д.м.н. профессор Часнык В.Г.) и в НИЛ хирургии аритмий у детей ФБГУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Минздравсоцразвития России (руководитель НИЛ — д.м.н., профессор Егоров Д.Ф.).

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 214 страницах, содержит 41 таблицу и 55 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 162 публикаций, в том числе 56 отечественных и 106 иностранных.