Многоформная экссудативная эритема синдром стивенса-джонсона-это

Оглавление:

Случай успешного лечения многоформной экссудативной эритемы (синдрома Стивенса-Джонсона) Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Круглова Н. В., Тиунова Н. В., Лукиных Л. М.

Приводится случай своевременной диагностики и успешного лечения синдрома Стивенса-Джонсона системной аллергической реакции замедленного типа (иммунокомплексной), являющейся тяжелым вариантом течения инфекционно-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы , при которой отмечается сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы глаз и других органов.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Круглова Н.В., Тиунова Н.В., Лукиных Л.М.,

Текст научной работы на тему «Случай успешного лечения многоформной экссудативной эритемы (синдрома Стивенса-Джонсона)»

ЛЕЧЕНИЯ ЖССУДАТИВНОй ЭРИТЕМЫ 1ВЕНОА-ДЖОНСОНА)

Лукиных, д.м.н., профессор, зав. кафедрой терапевтической стоматологии;

Н.В. Тиунова, к.м.н., доцент кафедры терапевтической стоматологии;

Н.В. Круглова, к.м.н., ассистент кафедры терапевтической стоматологии

Нижегородская государственная медицинская академия, Н. Новгород, 603005, пл. Минина и Пожарского, 10/1

Приводится случай своевременной диагностики и успешного лечения синдрома Стивенса-Джонсона — системной аллергической реакции замедленного типа (иммунокомплексной), являющейся тяжелым вариантом течения инфекционно-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы, при которой отмечается сочетанное поражение кожи, слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы глаз и других органов.

Ключевые слова: многоформная экссудативная эритема; аллергическая реакция; синдром Стивенса-Джонсона.

A Case of Successful Treatment of Erythema Multiforme (Stevens-Johnson Syndrome)

L.M. Lukinykh, D.Med.Sc., Professor, Head of the Department of Therapeutic Dentistry N.V. Tiunova, PhD, Associate Professor, the Department of Therapeutic Dentistry;

N.V. Kruglova, PhD, Tutor, the Department of Therapeutic Dentistry;

Nizhny Novgorod State Medical Academy, Minin and Pozharsky Square, 10/1, Nizhny Novgorod, Russian Federation, 603005

There has been represented a case of early diagnostics and successful treatment of Stevens-Johnson syndrome — systemic delayed allergic reaction (immune complex) — a severe course of allergic infectious form of erythema multiforme, which is characterized by combined irritation of skin, oral mucosa, eye conjunctive and other organs.

Key words: erythema multiforme; allergic reaction; Stevens-Johnson syndrome.

Синдром Стивенса-Джонсона — острый слизисто-кожно-глазной синдром, тяжелый вариант течения инфекционно-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы. Развивается чаще у мужчин 20-40 лет (хотя описаны случаи развития и у трехмесячных детей) в результате воздействия на организм бактериальных или медикаментозных антигенов, провоцирующих образование иммунных комплексов, которые повреждают сосудистые стенки и оседают на

базальных мембранах эпидермиса и слизистых оболочек, вызывая полиморфные образования на коже и слизистых оболочках различных органов. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода и сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3-10% больных. Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3-15%.

Для контактов: Круглова Наталия Валерьевна, тел. раб. 8(831)419-78-52, тел. моб. 8-910-385-88-79; e-mail: kruglov_37@mail.ru

116 СТМ J 2013 — том 5, №3 Л.М. Лукиных, Н.В. Тиунова, Н.В. Круглова

Приводим клинический пример успешного лечения своевременно диагностируемого случая многоформной экссудативной эритемы.

Пациент Н., 30 лет, 10.12.2012 г. был направлен на консультацию в стоматологическую поликлинику НижГМА с жалобами на высыпания в полости рта, боль при приеме пищи и разговоре. Считает себя заболевшим 10 дней назад, когда решил пролечить острое респираторное заболевание самостоятельно приемом одной таблетки сумамеда и водки с перцем, после чего появилась высокая температура — 38,6°С, высыпания в полости рта и на конъюнктиве глаз. Перенесенных и сопутствующих заболеваний не отмечает, аллергические реакции на лекарственные препараты и пищевые продукты отрицает.

Данные внешнего осмотра: гиперемия, отек, покраснение конъюнктивы и склеры обоих глаз, светобоязнь. Лимфатические узлы (подчелюстные, подподбородочные, шейные) увеличены, подвижны, пальпация болезненна. Красная кайма нижней губы, слизистая оболочка носа и кожа крыльев носа сухие, покрыты геморрагическими че-шуйко-корками и корками.

Данные осмотра полости рта: галитоз, коэффициент КПУ — 2, прикус прямой, индекс гигиены по Green-VermiШon — 3,5 балла. Слизистая оболочка полости рта отечна, гиперемирована; тотальная эритема, множественные болезненные эрозии, покрытые фибринозным налетом, занимают 60% площади слизистой оболочки полости рта. По краям крупных эрозий обрывки пузырей, симптом Никольского отрицательный, симптом Кебнера положительный, симптом «залипания» зеркала положительный (рис. 1).

Диагноз: «многоформная экссудативная эритема; синдром Стивенса-Джонсона».

Рекомендованное общее лечение включало:

1. Дезинтоксикационную терапию: внутривенно капель-но реополиглюкин и/или Гемохес — 400 мл, преднизоло-на — 30 мг, ежедневно, 5 процедур.

2. Тиосульфат натрия 30% раствор — 10 мл внутривенно, медленно, ежедневно, 10 процедур.

3. Полиоксидоний — 6 мг, внутримышечно, 5 процедур через день.

4. Солкосерил — 2 мл, внутримышечно, ежедневно, 25 процедур.

5. Мильгамма — 2 мл, внутримышечно, через день, 10 процедур.

6. Тавегил по 1 таблетке 3 раза в день в течение 7 дней; далее по 1 таблетке 2 раза в день в течение 7 дней, затем по 1 таблетке 1 раз в день в течение 2 нед.

7. Деринат 0,25% раствор — закапывать по 2-3 капли в каждую ноздрю и полость рта 3 раза в день в течение 4 нед.

8. Консультацию, лечение, динамическое наблюдение у врача-окулиста с целью оптимизации лечения.

9. Гипоаллергенную диету (жидкая, протертая, нераздражающая пища, обильное питье).

В качестве местного лечения рекомендованы следующие процедуры:

1. Рациональная гигиена полости рта. Зубы чистить 2 раза в день, утром после завтрака и на ночь, в течение

Рис. 1. Пациент Н. Множественные эрозии и обрывки пузырей на слизистой оболочке губ при синдроме Стивенса-Джонсона до лечения

3-4 мин, что составляет 400-450 парных движений зубной щеткой. Желательно использовать зубную пасту для чувствительных зубов, зубную щетку средней жесткости. После каждого приема пищи зубы очищать с помощью зубной щетки и гигиенической зубной пасты в течение 1-2 мин.

2. Аппликации 0,25% раствора Дерината на проблемные участки слизистой оболочки полости рта на 40 мин 2 раза в день, в течение 2 нед.

3. Дентальную адгезивную пасту «Солкосерил» наносить на проблемные участки слизистой оболочки полости рта 2 раза в день, утром после завтрака и на ночь.

4. Аппликации 0,1% раствора фермента (трипсин, ли-зоцим) на 10 мин, 1 раз в день, утром после завтрака.

Явка больного назначена через 7 дней с целью коррекции лечения.

18.12 — повторное посещение стоматологической поликлиники. Пациент выписан из стационара, где находился на лечении в течение 7 дней. Жалоб нет, отмечает улучшение. Данные внешнего осмотра: без особенностей.

‘шшттшттштштшттшттштштшттшттштштшттшттштштшттштш/ш/ы Многоформная экссудативная эритема СТМ | 2013 — том 5, №3 117

Рис. 2. Пациент Н. Слизистая оболочка губ и преддверия полости рта после лечения

Данные осмотра полости рта: слизистая оболочка полости рта гиперемирована. Эрозии на слизистой оболочке полости рта на стадии эпителизации.

Пациенту проведена профессиональная гигиена полости рта с использованием ультразвукового скейлера, абразивной пасты Detartrine Z. Рекомендовано продолжать общее и местное лечение по схеме. Назначена явка через 7 дней для осмотра полости рта.

15.01 — повторное посещение. Жалоб нет. Данные осмотра полости рта: слизистая оболочка полости рта бледно-розового цвета, достаточно увлажнена, чистая (рис. 2).

Пациенту даны рекомендации: принимать лекарственные средства только по назначению врача, провести ал-

лергологические пробы на непереносимость лекарственных препаратов и пищевых продуктов, ежегодно (осенью и весной) осуществлять мероприятия, направленные на повышение иммунитета, принимать иммуномодуляторы по назначению врача-иммунолога.

Несмотря на сложность состояния пациента, своевременная диагностика заболевания, рациональная комплексная медикаментозная терапия, тщательный уход и динамическое наблюдение за его здоровьем позволили в кратчайшие сроки вылечить многоформную экссудативную эритему (синдром Стивенса-Джонсона) без развития осложнений.

Дифференциальный диагноз синдрома cтивенса — Джонсона — токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы у детей Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Дюбкова Т.П., Жерносек В.Ф.

Представлены основные и дополнительные дифференциально-диагностические критерии синдрома Стивенса Джонсона токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы (буллезная форма) у детей. К основным критериям относятся размер площади отслоения эпидермиса и характер элементов сыпи. Для синдрома Стивенса Джонсона токсического эпидермального некролиза характерны распространенные багрово-синюшные или эритематозные пятна (за исключением токсического эпидермального некролиза без пятен) или плоские атипичные мишеневидные элементы сыпи. Типичные мишеневидные элементы, имеющие три зоны цвета, и возвышающиеся атипичные мишеневидные элементы встречаются только при многоформной экссудативной эритеме. Все остальные критерии являются дополнительными и представляют диагностическую ценность в совокупности с основными критериями.

Ознакомьтесь так же:  Спид и вич инфекции симптомы

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Дюбкова Т.П., Жерносек В.Ф.,

Differential diagnosis of Stevens — Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis and erythema multiforme in children

This article describes the basic and additional differential diagnostic criteria of Stevens Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis and bullous erythema multiforme in children. The main criteria are the detachment of the body surface area and the nature of elements of the rash. For Stevens Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis characterized by widespread erythematous or purpuric macules (except for toxic epidermal necrolysis without spots) or flat atypical targets. Typical targets having three zones of color or the raised atypical targets are found only in erythema multiforme. All other criteria are additional represent the diagnostic value in conjunction with the main criteria.

Текст научной работы на тему «Дифференциальный диагноз синдрома cтивенса — Джонсона — токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы у детей»

Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса — Джонсона -токсического эпидермального некролиза и

многоформной экссудативной эритемы у детей

Дюбкова Т.П., Жерносек В.Ф.

Белорусский государственный университет, Минск

Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск

Dyubkova TP., Zhernosek V.F

Belarusian State University, Minsk Beiarusian Medical Academy of Post-Graduate Education, Minsk

Differential diagnosis of Stevens — Johnson syndrome/toxic epidermal

necrolysis and erythema multiforme in children

Резюме. Представлены основные и дополнительные дифференциально-диагностические критерии синдрома Стивенса — Джонсона — токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы (буллезная форма) у детей. К основным критериям относятся размер площади отслоения эпидермиса и характер элементов сыпи. Для синдрома Стивенса — Джонсона — токсического эпидермального некролиза характерны распространенные багрово-синюшные или эритематозные пятна (за исключением токсического эпидермального некролиза без пятен) или плоские атипичные мишеневидные элементы сыпи. Типичные мишеневидные элементы, имеющие три зоны цвета, и возвышающиеся атипичные мишеневидные элементы встречаются только при многоформной экссудативной эритеме. Все остальные критерии являются дополнительными и представляют диагностическую ценность в совокупности с основными критериями. Ключевые слова: синдром Стивенса — Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, многоформная экссудативная эритема (буллезная форма), дифференциальный диагноз.

Медицинские новости. — 2014. — № 2. — С. 43—47. Summary. This article describes the basic and additional differential diagnostic criteria of Stevens — Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis and bullous erythema multiforme in children. The main criteria are the detachment of the body surface area and the nature of elements of the rash. For Stevens — Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis characterized by widespread erythematous or purpuric macules (except for toxic epidermal necrolysis without spots) or flat atypical targets. Typical targets having three zones of color or the raised atypical targets are found only in erythema multiforme. All other criteria are additional represent the diagnostic value in conjunction with the main criteria. Keywords: toxic epidermal necrolysis, Stevens — Johnson syndrome, bullous erythema multiforme, differential diagnosis. Meditsinskie novosti. — 2014. — N 2. — P. 43-47.

Синдром Стивенса — Джонсона -токсический эпидермальный некролиз — острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, массивной потерей белка и высоким риском развития сепсиса. Основополагающими критериями диагностики синдрома Стивенса — Джонсона -токсического эпидермального некролиза (ССД — ТЭН) являются размер площади отслоения эпидермиса (в процентах) плюс наличие пятен (за исключением ТЭН без пятен) или плоских атипичных мишеневидных элементов сыпи. Согласно общепринятой за рубежом клинической классификации, выделяют три формы (клинические варианты) болезни.

— Синдром Стивенса — Джонсона («малая форма ТЭН»). Площадь отслоения эпидермиса менее 10% поверхности

тела плюс распространенные багрово-синюшные или эритематозные пятна или плоские атипичные мишеневидные элементы сыпи.

— Промежуточная, или переходная форма ССД — ТЭН. Площадь отслоения эпидермиса 10-30% поверхности тела плюс распространенные багрово-синюшные пятна или плоские атипичные мише-невидные элементы.

— Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН). Выделяют ТЭН с пятнами и без пятен. В первом случае площадь отслоения эпидермиса превышает 30% поверхности тела плюс распространенные багрово-синюшные пятна или плоские атипичные мишеневидные элементы сыпи. При ТЭН без пятен площадь отслоения эпидермиса превышает 10% поверхности тела (эпидермис отслаивается крупными пластами), а также отсутствуют пятна и мишеневидные элементы на коже.

В клинической практике наибольшие трудности вызывает дифференциальный

диагноз ССД — ТЭН и буллезной формы многоформной экссудативной эритемы (МЭЭ) из-за наличия таких общих симптомов, как мишеневидные элементы сыпи (по внешнему виду напоминают мишень для стрельбы), отслоение эпидермиса с образованием пузырей и вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек. Установление правильного диагноза имеет принципиальное значение в связи с разными подходами к лечению данных нозологических форм и неодинаковым прогнозом.

Основные критерии (размер площади отслоения эпидермиса и характер элементов сыпи) ССД — ТЭН и МЭЭ систематизированы в табл. 1. Все остальные критерии являются дополнительными, имеют вспомогательное значение и могут представлять диагностическую ценность только в совокупности с основными.

Размер площади отслоения эпидермиса. Площадь отслоения эпидермиса при буллезной форме МЭЭ и ССД составляет менее 10%, но эти нозологии

Таблица 1 Критерии диагностики многоформной экссудативной эритемы, синдрома Стивенса — Джонсона, переходной формы и токсического эпидермального некролиза [6]

Признак Нозологическая форма, клинический вариант

МЭЭ, буллезная форма ССД ССД — ТЭН ТЭН с пятнами ТЭН без пятен

Размер площади отслоения эпидермиса 30% >10%

Типичные мишеневидные элементы сыпи Есть Нет Нет Нет Нет

Атипичные мишеневидные элементы сыпи Возвышающиеся Плоские Плоские Плоские Нет

Пятна Нет Есть Есть Есть Нет

различаются характером мишеневидных элементов сыпи и отсутствием или наличием пятен.

При переходной форме ССД — ТЭН размер площади эксфолиации колеблется в пределах 10-30%, при ТЭН с пятнами — превышает 30%, нередко достигая 50-60% и более. При ТЭН без пятен площадь отслоения эпидермиса превышает 10% общей поверхности тела (эпидермис отслаивается крупными пластами).

Характер элементов сыпи. Для МЭЭ характерно наличие локализованных типичных или возвышающихся атипичных мишеневидных элементов сыпи. Они встречаются только при МЭЭ и отсутствуют при ССД — ТЭН.

При ССД — ТЭН наблюдаются плоские атипичные мишеневидные элементы или распространенные пятна (за исключением ТЭН без пятен), которые отсутствуют при МЭЭ. Для ССД — ТЭН харак-

терны багрово-синюшные пятна, иногда с пепельным оттенком (геморрагические пятна, или пурпура) или ярко-красные (эритематозные) пятна, часто сливающиеся между собой.

Типичный мишеневидный элемент имеет диаметр менее 3 см, резко очерченные края, правильную округлую (кольцевидную) форму и, как минимум, три концентрические зоны различного цвета. Центральный диск представлен ярко-красным или багровым пятном с синюшным оттенком, на котором располагается пузырь или корка. Последующая за ним промежуточная зона имеет бледно-розовый цвет, отечная и возвышается над поверхностью кожи (иногда ее называют отечным валиком). Из-за наличия отечного валика центральная часть мишене-видного элемента как будто западает. Наконец, наружная зона имеет вид ярко-красного кольца с четкими контурами [6, 14]. Типичные мишеневидные элементы

сыпи встречаются только при МЭЭ и отсутствуют при ССД — ТЭН. Эти высыпания имеют, как правило, локализованный характер и причинную связь с герпетической инфекцией.

Возвышающийся атипичный мишеневидный элемент — отечное, осязаемое при пальпации патологическое образование округлой формы, по внешнему виду напоминающее папулу. Имеет только две зоны цвета и/или нечеткие контуры. Центральная зона ярко-красная, периферическая — более светлая. Возвышающиеся атипичные мишеневидные элементы встречаются только при МЭЭ.

Плоский атипичный мишеневидный элемент представляет собой неосязаемое при пальпации патологическое образование округлой формы, образующееся вследствие центробежного распространения пятна. Имеет только две зоны цвета и/или нечеткие контуры. Центральная зона ярко-красная, в ней часто располагается пузырь или пузырек, периферическая — более светлая. Плоские атипичные мишеневидные элементы встречаются только при ССД — ТЭН (за исключением ТЭН без пятен).

Пятно (макула) — неосязаемое при пальпации патологическое образование неправильной формы и величины. Пятна встречаются только при ССД — ТЭН (за исключением ТЭН без пятен). Пузыри располагаются обычно на поверхности пятен, занимая их полностью или частично. Появление сливающихся багрово-синюшных пятен с образованием на них пузырей коррелирует с обширной эксфолиацией эпидермиса и отражает причинную связь ССД — ТЭН с лекарственными средствами.

Синдром Стивенса — Джонсона у пациента М. (10 месяцев): а — эксфолиация эпидермиса на туловище, в подмышечной области, распространенная сыпь на лице, груди, животе, верхних конечностях, в подмышечной области; б — эритематозные пятна на ладонной поверхности правой кисти, преимущественно в области возвышения мизинца и на фалангах безымянного пальца и мизинца, в центре пятен — везикулезные и мелкие буллезные элементы

Мишеневидные элементы сыпи при МЭЭ имеют локализованный характер. Они располагаются обычно симметрично в дистальных отделах конечностей и прогрессируют в проксимальном направлении [12]. Наиболее типичной локализацией являются тыльная поверхность кистей и разгибательная поверхность предплечий и голеней. Высыпания могут быть сгруппированы на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов [4]. Значительно реже типичные и возвышающиеся атипичные мишеневидные элементы сыпи располагаются на лице, шее, туловище, ладонях и подошвах [2].

Ознакомьтесь так же:  Источники вич для человека являются

Повреждения кожи при ССД могут иметь любую локализацию. Как правило, сыпь распространенная, вначале располагается на лице, груди, в проксимальных отделах верхних конечностей. Затем переходит на живот, заднюю поверхность туловища, половые органы, нижние конечности, кисти, стопы. Высыпания могут ограничиваться одной или несколькими областями тела. Сначала на коже появляются отечные, резко ограниченные крупные пятна или плоские папулы розово-красного цвета, возможна диффузная эритема. В течение нескольких часов на поверхности пятен или в центральной зоне атипичных мишеневидных элементов возникают пузырьки и пузыри, заполненные серозным или геморрагическим содержимым. Буллезные и везикулезные элементы могут располагаться на кистях и стопах, в межпальцевых промежутках (рисунок).

Манифестация ТЭН проявляется болезненными, жгучими кореподобными или багрово-синюшными пятнами, располагающимися вначале изолированно. Они появляются симметрично на лице или груди, затем распространяются по всему телу в направлении сверху вниз, быстро сливаясь друг с другом и занимая большую площадь. В процесс вовлекается кожа туловища, подмышечных впадин, конечностей, ягодиц, половых органов. Преимущественная локализация высыпаний — туловище (в проекции рукоятки грудины) и лицо, хотя они имеют распространенный характер и могут наблюдаться даже на ладонях и подошвах, но никогда на волосистой части головы [8].

Вовлечение слизистых оболочек. Поражение слизистых оболочек при МЭЭ может отсутствовать либо оно минимальное и ограничивается обычно полостью рта [12, 14]. В большинстве случаев поражается слизистая оболочка губ и внутренней поверхности щек. По наблюдениям некоторых специалистов, при ССД

поражаются слизистые оболочки, как минимум, двух органов [1, 14]. Правда, это мнение разделяют не все исследователи. Так, МБ. 1_атогеих е! а1. отмечают, что при ССД наблюдаются обширные эрозии слизистых оболочек одного или нескольких органов [12]. Эту точку зрения поддерживают С. ЬёаШё-ЬаЬгае е! а1. [13]. Чаще всего при ССД поражаются слизистая оболочка полости рта и конъюнктива глаз. По данным Е.А. Овчинниковой и со-авт., в 50-70% случаев в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка мочеполовой системы [3]. Классическая триада включает поражение глаз (конъюнктивит), полости рта (стоматит), половых органов (баланит, вульвовагинит). При переходной форме ССД — ТЭН и ТЭН наблюдается тяжелое эрозивно-яз-венное поражение слизистых оболочек. В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, прежде всего желудочно-кишечный тракт, глаза, дыхательная и мочеполовая система.

Биопсия кожи. В исключительных случаях помощь в дифференциальной диагностике могут оказать результаты биопсии кожи из пораженных участков. Гистологическая картина МЭЭ не имеет специфических особенностей. Она определяется характером мишеневид-ного элемента сыпи и зоной, из которой взят биопсийный материал (центральная часть или другая зона). На ранней стадии развития красного пятна или папулы выявляется периваскулярная инфильтрация мононуклеарами. При гистологическом исследовании биопсийного материала из центрального диска типичного мише-невидного элемента обнаруживается некроз кератиноцитов или другие изменения в эпидермисе, при исследовании биоптата, взятого из промежуточной концентрической зоны (отечный валик), -отек дермы.

Характерными гистологическими признаками ССД — ТЭН являются субэпидер-мальное расположение пузырей и некроз всей толщи эпидермиса с отслоением его от дермы. Однако диагностическую ценность биопсии кожи не следует преувеличивать. По данным 5. Ваэ^^апп е! а1., патоморфологические изменения, характерные для ТЭН, могут обнаруживаться также при исследовании биоптата, полученного из центрального диска ми-шеневидного элемента МЭЭ, при наличии в нем пузыря [6].

Сезонность обострений. В качестве самостоятельного дифференциально-диагностического критерия сезонность обострений МЭЭ и ССД — ТЭН ценно-

сти не имеет, но в совокупности с другими признаками может подтверждать диагноз. Течение МЭЭ, ассоциированной с инфекцией, характеризуется цикличностью и проявляется отчетливо выраженной сезонностью обострений, совпадающих с пиками вирусных и бактериальных инфекций. Для МЭЭ, имеющей причинную связь с приемом лекарственных средств, сезонность не свойственна.

Течение ССД — ТЭН, индуцированного возбудителями вирусных и бактериальных инфекций, также характеризуется сезонностью. Подъем заболеваемости ССД — ТЭН у детей регистрируется обычно зимой и ранней весной. Однако рост числа детей, заболевших вирусными и бактериальными инфекциями, неизбежно влечет за собой увеличение потребления лекарственных средств. Это приводит к возрастанию риска развития сСд — ТЭН, обусловленного приемом медикаментов (жаропонижающие, антибактериальные средства). Для ССД — ТЭН, индуцированного приемом противосудорожных средств, сезонность не характерна.

Склонность к рецидивам. Для МЭЭ характерно рецидивирующее течение. По данным МБ. Ьатогеих е! а1., рецидивы МЭЭ у взрослых и детей в подавляющем большинстве случаев ассоциированы с реактивацией инфекции, вызванной, прежде всего, вирусами простого герпеса типов 1 и 2 [12]. В литературе описаны случаи рецидивирующей мЭэ у 65 взрослых пациентов [15]. У некоторых из них отмечалось до 6 эпизодов МЭЭ в год, а общая продолжительность болезни у одного человека достигла 9,5 года.

При ССД — ТЭН рецидивы наблюдаются редко. Исключение составляют случаи лекарственно-индуцированного ТЭН, связанного с повторным поступлением в организм причинно-значимого лекарственного средства [9].

Основная причина. Среди инфекционных возбудителей, ответственных за развитие МЭЭ, лидируют вирусы простого герпеса типов 1 и 2 [14]. Чаще рецидивы заболевания ассоциированы с вирусом простого герпеса типа 1. Второе место занимает микоплазма пневмонии, затем следуют возбудители грибковых инфекций [11, 17]. Ведущую роль вирусов простого герпеса в развитии МЭЭ и ее рецидивов подтверждает быстрая обратная динамика мишеневидных элементов сыпи и буллезных повреждений кожи на фоне лечения противогерпетическими средствами. В двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании доказана эффективность при МЭЭ ацикловира

ВЯ5Щ|ЦЯЯ Дифференциально-диагностические признаки синдрома Стивенса — Джонсона — токсического эпидермального некролиза и многоформной экссудативной эритемы (буллезная форма) у детей

Признак МЭЭ ССД («малая форма» ТЭН) Переходная форма ССД — ТЭН ТЭН с пятнами ТЭН без пятен

Размер площади отслоения эпидермиса 30% >10%

Характер элементов сыпи Локализованные типичные мишеневидные элементы или возвышающиеся атипичные мишеневидные элементы. Характерен полиморфизм элементов сыпи. Пузыри появляются в центральной части мишеневидных элементов Распространенные багрово-си-нюшные или красные пятна, или плоские атипичные мишеневидные элементы. Пузыри и пузырьки появляются на фоне пятен или в центральной зоне атипичных мишеневидных элементов. Типичные мишеневидные элементы отсутствуют Распространенные багрово-синюшные пятна или плоские атипичные мишеневидные элементы. Пузыри появляются на фоне багрово-синюшных пятен или в центральной зоне атипичных мишеневидных элементов. Типичные мишеневидные элементы отсутствуют Распространенные багрово-синюш-ные пятна или плоские атипичные мишеневидные элементы. Пузыри появляются на фоне багрово-синюш-ных пятен или в центральной зоне атипичных мишеневидных элементов. Типичные мишеневидные элементы отсутствуют Эпидермис отслаивается крупными пластами. Пятна отсутствуют. Мишеневидные элементы сыпи отсутствуют

Преимущественная локализация кожного процесса Типичная локализация сыпи — дис-тальные отделы конечностей. Элементы сыпи располагаются симметрично на тыльной поверхности кистей и стоп, разгибательной поверхности предплечий и голеней. Мишеневидные элементы могут быть сгруппированы на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов Сыпь имеет распространенный характер, может быть ограничена одной или несколькими областями тела. Вначале поражаются лицо, грудь, проксимальные отделы конечностей. Затем сыпь распространяется на живот, заднюю поверхность туловища, нижние конечности, половые органы, кисти, стопы Сыпь имеет распространенный характер. Вначале пятна изолированные, располагаются симметрично на коже лица, груди, затем распространяются по всему телу в направлении сверху вниз, быстро сливаясь друг с другом и занимая большую площадь. В процесс вовлекается кожа туловища, подмышечных впадин, конечностей, ягодиц, половых органов. Преимущественная локализация сыпи — туловище (в проекции рукоятки грудины) и лицо, хотя элементы сыпи могут наблюдаться даже на ладонях и подошвах, но никогда — на волосистой части головы

Поражение слизистых оболочек Отсутствует или вовлечена слизистая оболочка только одного органа. Типичная локализация -полость рта Могут быть поражены слизистые оболочки одного или нескольких органов. Могут быть вовлечены слизистые оболочки, как минимум, двух органов Примерно в 90% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек (глаза, полость рта, нос, гениталии) и быстро прогрессирует до обширной эксфолиации эпидермиса. Характерно вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек многих органов и систем

Преимущественная локализация поражения слизистой оболочки Губы и внутренняя поверхность щек Полость рта, глаза, мочеполовая система, анальная область Желудочно-кишечный тракт (полость рта, пищевод, желудок, кишечник, анус), [лаза. Дыхательная система (полость носа, гортань, трахея, бронхи). Мочеполовая система (мочеточники, мочевой пузырь, уретра, влагалище)

Характер поражения слизистых оболочек Вначале гиперемия слизистой оболочки губ и внутренней поверхности щек, затем появляются пузыри, которые быстро вскрываются и образуется эрозивная поверхность Обширное эрозивное поражение слизистых оболочек. По тяжести и обширности может превалировать над кожными повреждениями и выступать на передний план Эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек. Мукозиты сопровождаются резкой болезненностью, поэтому пациенты не в состоянии принимать пищу, пить воду, разговаривать. В тяжелых случаях развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек вплоть до их тотального отслоения

Основные причины Инфекция — 90% случаев. Лидирует вирус простого герпеса. Лекарственные средства 60-80%, по некоторым данным — до 100%

Склонность к рецидивам Рецидивы наблюдаются часто, связаны с реактивацией инфекции, вызванной вирусом простого герпеса типов 1 и 2 Рецидивы наблюдаются редко (кроме случаев, обусловленных повторным поступлением в организм лекарственного средства — индуктора ССД-ТЭН)

Ознакомьтесь так же:  Грипп свердловская область 2015

Злокачественная экссудативная эритема

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона (злокачественная экссудативная эритема) — очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии.

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды. Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), витаминотерапия (vit. В), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, Отечности и ускорение эпителизации пораженных участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т.д.

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Злокачественная экссудативная эритема» в других словарях:

ЭРИТЕМА МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ — мед. Многоформная экссудативная эритема остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота 0,3 0,5:100000 населения/год,… … Справочник по болезням

эритема экссудативная злокачественная — (erythema exsuda tivum malignum) см. Стивенса Джонсона синдром … Большой медицинский словарь

Кадуэт — Действующее вещество ›› Амлодипин* + Аторвастатин* (Amlodipine* + Atorvastatin*) Латинское название Caduet АТХ: ›› C10BX03 Амлодипин + Аторвастатин Фармакологическая группа: Блокаторы кальциевых каналов в комбинациях Нозологическая классификация… … Словарь медицинских препаратов

Флемоклав Солютаб — Действующее вещество ›› Амоксициллин* + Клавулановая кислота* (Amoxicillin* + Clavulanic acid*) Латинское название Flemoсlav Solutab АТХ: ›› J01CR02 Амоксициллин в комбинации с ингибиторами ферментов Фармакологическая группа: Пенициллины в… … Словарь медицинских препаратов

Ципринол — Действующее вещество ›› Ципрофлоксацин* (Ciprofloxacin*) Латинское название Ciprinol АТХ: ›› J01MA02 Ципрофлоксацин Фармакологическая группа: Хинолоны/фторхинолоны Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A02 Другие сальмонеллезные инфекции… … Словарь медицинских препаратов

Ципролет — Действующее вещество ›› Ципрофлоксацин* (Ciprofloxacin*) Латинское название Ciprolet АТХ: ›› J01MA02 Ципрофлоксацин Фармакологическая группа: Хинолоны/фторхинолоны Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A04.9 Бактериальная кишечная инфекция… … Словарь медицинских препаратов

Ципрофлоксацин-АКОС — Действующее вещество ›› Ципрофлоксацин* (Ciprofloxacin*) Латинское название Ciprofloxacin AKOS АТХ: ›› S01AX13 Ципрофлоксацин Фармакологическая группа: Хинолоны/фторхинолоны Состав и форма выпуска Таблетки, покрытые оболочкой1… … Словарь медицинских препаратов

Цифран ОД — Действующее вещество ›› Ципрофлоксацин* (Ciprofloxacin*) Латинское название Cifran OD АТХ: ›› J01MA02 Ципрофлоксацин Фармакологическая группа: Хинолоны/фторхинолоны Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› A09 Диарея и гастроэнтерит… … Словарь медицинских препаратов

Трифамокс ИБЛ — Действующее вещество ›› Амоксициллин* + Сульбактам* (Amoxicillin* + Sulbactam*) Латинское название Trifamox IBL АТХ: ›› J01CR02 Амоксициллин в комбинации с ингибиторами ферментов Фармакологическая группа: Пенициллины в комбинациях Нозологическая… … Словарь медицинских препаратов

Амоксициллин+Клавулановая кислота — (Amoxicillin + Clavulanic acid) Состав амоксициллин антибиотик клавулановая кислота ингибитор бета лактамаз Классификация … Википедия

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

Синдром Стивенса-Джонсона

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.