Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе лечение

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему: Нарушения зрительных функций в ранней диагностике демиелинизирующих поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе (РС)

Оглавление диссертации Романова, Елена Владимировна :: 2003 :: Москва

Глава 1. Обзор литературы.

1.1. Современные представления о нейрофизиологии сетчатки и зрительного нерва. Анатомо-функциональные особенности зрительного пути.

1.2. Рассеянный склероз: этиология, патогенез, классификация, клиника, критерии диагностики по данным клинических, лабораторных и нейрорадиологических исследований, лечение.

1.3. Особенности поражения зрительного анализатора при рассеянном склерозе. Психофизические и электрофизиологические методы исследования зрительного анализатора, используемые в клинике глазных болезней.

Глава 2. Материалы и методы исследований.

2.1. Клинические методы исследования органа зрения.

2.2. Психофизические методы исследования органа зрения.

2.2.1. Исследование топографии цветовой и контрастной чувствительности (оп-оАГ-активности колбочковой системы сетчатки).

2.2.2. Компьютерная периметрия.

2.2.3. Исследование пространственной контрастной чувствительноети.

2.2.4. Исследование стереоскопического зрения.

2.3. Общая характеристика больных.

Глава 3. Результаты собственных исследований. Функциональное состояние различных каналов зрительной системы по данным психофизических исследований в норме.

3.1. Топография цветовой и контрастной чувствительности (оп-ой»-активности колбочковой системы сетчатки) в норме.

3.2. Пространственная контрастная чувствительность в норме.

3.3. Стереоскопическое зрение в норме.

Глава 4. Клинико-функциональная характеристика зрительной системы у больных с рассеянным склерозом в разных стадиях процесса. Результаты собственных исследований.

4.1. Острый оптический неврит.

4.1.1. Клиника, критерии диагноза.

4.1.2. Психофизические симптомы острого оптического неврита.

4.2. Функциональная характеристика зрительной системы у больных с РС в состоянии ремиссии после перенесенного оптического неврита.

4.3. Патологический процесс в зрительной системе больных рассеянным склерозом с частичной атрофией зрительного нерва.

4.4. Функциональные симптомы патологии зрительного анализатора у больных рассеянным склерозом без клинических симптомов поражения зрительной системы.

Введение диссертации по теме «Глазные болезни», Романова, Елена Владимировна, автореферат

Изучение демиелинизирующих заболеваний нервной системы (рассеянный склероз) является актуальной проблемой современной неврологии в связи с относительно высокой распространенностью в популяции, поражением лиц трудоспособного возраста и быстрой их инвалидизацией [Гусев Е.И. и др., 1997]. В связи с этим, распоряжением Минздрава России организованы Российский и Московский городской Центры рассеянного склероза, задачами которых является дальнейшее изучение патогенеза, разработка способов профилактики и диагностики этого тяжелого заболевания нервной системы. Однако, несмотря на большое количество работ, касающихся изучения процессов, лежащих в основе патогенеза РС (биохимические, иммунологические, вирусологические исследования), многие вопросы патогенеза остаются неизученными.

По данным литературы оптический неврит более чем в половине случаев является первым симптомом РС; через 5-7 лет после ОН в 45-75% случаев возникает РС. Хотя клиника острого оптического неврита описана во многих нейроофтальмологических монографиях, дифференциально-диагностические критерии заболевания, определяющие острый процесс, остаются малоизученными. Не представлен в литературе симптомокомплекс демиелинизирующих поражений зрительного нерва вне острого периода заболевания (в состоянии ремиссии) и при наличии только неврологической симптоматики.

Вопрос ранней диагностики поражений зрительного анализатора при демиелинизирующих заболеваниях нервной системы является наиболее сложным в связи с наличием морфологических изменений в зрительном нерве при частом отсутствии офтальмоскопически видимых изменений на глазном дне. В таком случае выявление психофизических функциональных симптомов, либо предшествующих клиническим проявлениям заболевания, либо являющихся проявлением вялотекущего хронического процесса, является решающим в постановке диагноза [Гусева М.Р., 2000; Колотова А.И., Зуева О.Д., 2002; Немцеев Г.И. и др., 1996; Соколова О.Н., Парфенова Н.Д., 2000; Шамшинова A.M., Волков В.В., 1999; Granadier R.J., 2000; Link J. et al., 1994].

Учитывая общие патогенетические механизмы развития повреждений волокон зрительного нерва, с процессами, происходящими в ЦНС при PC, становится очевидным необходимость поиска новых информативных методов исследования зрительных функций для точной, ранней и дифференциальной диагностики демиелинизирующих поражений зрительного нерва. Не менее актуальной является разработка алгоритма выявления нарушений зрительных функций при подозрении на наличие демиелинизирующих поражений зрительного нерва, который включал бы в себя последовательный переход от методов, улавливающих явные функциональные нарушения, к более чувствительным методам, позволяющим выявить симптомы демиелинизации на доклинической стадии.

В связи с этим ЦЕЛЬЮ работы является изучение психофизических симптомов демиелинизирующих заболеваний зрительного нерва при острых и хронических патологических состояниях для ранней диагностики поражений зрительной системы при рассеянном склерозе.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие ЗАДАЧИ:

1. Разработать диагностический алгоритм исследования зрительных функций у больных с рассеянным склерозом для ранней диагностики демиелинизирующих поражений зрительного нерва.

2. Разработать методику исследования цветовой чувствительности на основе современных компьютерных технологий и времени сенсомоторной реакции при использовании различных свойств цвета, позволяющую исследовать топографию цветовой и контрастной чувствительности при демиелинизирующих поражениях зрительного нерва.

3. Исследовать топографию цветовой и контрастной чувствительности (оп-о!¥-активности колбочковой системы сетчатки) у больных с демиелинизирующими поражениями зрительного нерва в острой стадии процесса, в стадии ремиссии и при отсутствии клинических проявлений для выявления симптомов, соответствующих процессу демиелинизации.

4. Провести сравнительную оценку пространственной контрастной чувствительности и стереоскопического зрения у больных с различными глазными проявлениями при рассеянном склерозе для локализации патологического процесса на разных уровнях зрительной системы от сенсорной сетчатки до зрительных центров.

5. Выявить прогностические критерии снижения зрительных функций при демиелинизирующих заболеваниях нервной системы при отсутствии выраженных клинических проявлений со стороны зрительной системы.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. При остром оптическом неврите и в стадии ремиссии при рассеянном склерозе имеют место процессы демиелинизации на различных уровнях зрительной системы, что находит свое отражение в нарушении топографии цветовой и контрастной чувствительности (оп-оАР-активности колбочковой системы сетчатки), пространственной контрастной, световой чувствительности и стереоскопического зрения.

2. Отсутствие клинических симптомов поражения зрительной системы при рассеянном склерозе не исключает наличие процессов демиелинизации в зрительной системе, которые могут быть выявлены с помощью психофизических методов исследования.

3. Различная степень изменений в каналах световой, цветовой, контрастной и пространственной контрастной чувствительности и стереоскопического зрения позволяет локализовать патологический процесс либо в сенсорной сетчатке и зрительном нерве, либо в центральных отделах зрительного анализатора — в парво- или магноцеллюлярной системах.

1. Разработан диагностический алгоритм исследования зрительных функций для ранней диагностики демиелинизирующих поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе.

2. Разработана и впервые применена для диагностики ранних нарушений зрительных функций при рассеянном склерозе методика исследования топографии цветовой чувствительности при использовании дисплея компьютера как тестирующей системы. Время сенсомоторной реакции позволило количественно оценить цветовую чувствительность и ее топографию при применении стимулов, различных по цветовому тону, насыщенности и светлоте.

3. Впервые представлен комплекс психофизических симптомов при остром оптическом неврите, поражении зрительного нерва в состоянии ремиссии, частичной атрофии зрительного нерва, а также отсутствии клинических проявлений поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе в анамнезе.

4. Определены симптомы патологического процесса на разных уровнях зрительного анализатора при использовании современных методов исследования пространственной контрастной, световой чувствительности и стереоскопического зрения, что позволяет локализовать патологический процесс на разных уровнях зрительной системы.

5. Впервые показано, что нарушения цветовой и контрастной чувствительности, выявляемые на разных стадиях патологического процесса в зрительном анализаторе при рассеянном склерозе, предшествуют изменениям пространственной контрастной и световой чувствительности.

6. Впервые показано, что изменения цветовой и контрастной чувствительности в 10° от центра свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс нейронов сетчатки (в том числе ганглиозных клеток с их аксонами), а сопоставление изменений пространственной контрастной чувствительности и стереоскопического зрения позволяет локализовать патологический процесс в центральных отделах зрительной системы.

7. На основании данных психофизических методов исследования разработаны прогностические критерии снижения зрительных функций.

1. Разработанный метод исследования топографии цветовой чувствительности (Способ диагностики приобретенных нарушений цветоощущения — Патент РФ № 2192158 от 10.11.2002) рекомендован в клиническую практику офтальмологических учреждений для оценки функционального состояния различных каналов зрительной системы; начальной диагностики приобретенных нарушений цветоощущения и контрастной чувствительности; оценки распространенности патологического процесса; дифференциальной диагностики заболеваний сетчатки и зрительного нерва. С помощью разработанного нами метода возможна количественная оценка цветовой и контрастной чувствительности в центральном поле зрения, которая необходима не только для ранней диагностики демиелинизирующих поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе, но и для заболеваний сетчатки и зрительного нерва разного происхождения, что может быть использовано в повседневной практике офтальмолога.

2. Диагностический алгоритм и прогностические критерии восстановления зрительных функций могут быть использованы в практической деятельности врача-офтальмолога для диагностики и контроля за лечением больных с демиелинизирующими поражениями зрительного нерва.

3. Определены некоторые механизмы нарушения зрительных функций при рассеянном склерозе, что может быть использовано в поиске патогенетически обоснованной терапии и повышении качества жизни больных рассеянным склерозом.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Разработанные методы исследования и результаты диссертационной работы внедрены в работу Лаборатории клинической физиологии зрения им. С.В.Кравкова Московского НИИ глазных болезней им.Гельмгольца, Московского городского Центра рассеянного склероза на базе городской клинической больницы № 11 (г.Москва), в диагностическом центре детской патологии г.Иваново, Центре восстановления зрения «Оптикор» (г.Иваново), в глазном отделении Республиканской больницы г.Ярославля.

Основные результаты исследования доложены на V Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции «Современные аспекты нейроофтальмологии» (Москва, 26 января 2001 г,), Межотделенческой конференции городской клинической больницы № 11 (Москва, 22 марта 2001 г.), Юбилейной научной конференции «Офтальмология на рубеже веков», посвященной 80-летию профессора В.В.Волкова (Санкт-Петербург, 24-26 июня 2001 г.), Международной конференции, посвященной заболеваниям зрительной системы и периферических нервов (Куба, Гавана, август 2001 г.), Научно-практической конференции, посвященной 100-летию со дня рождения проф.А.И.Богословского (Москва, 14 ноября 2002 г.), III Всероссийском съезде психологов (Санкт-Петербург, 25-28 июня 2003 г.).

По теме диссертации опубликовано î 1 печатных работ, из них 2 статьи в центральной отечественной печати, 1 работа в зарубежном издании. Получен патент РФ № 2192158 от 10.11.2002 «Способ диагностики приобретенных нарушений цветоощущения».

СТРУКТУРА И ОБЪЁМ РАБОТЫ

Диссертация изложена на 185 страницах машинописного текста. Содержит 27 таблиц и 52 иллюстрации. Работа состоит из введения, 4 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций, заключения, списка литературы.

Заключение диссертационного исследования на тему «Нарушения зрительных функций в ранней диагностике демиелинизирующих поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе (РС)»

1. Разработана методика исследования топографии контрастной и цветовой чувствительности, основанная на современных представлениях о нейрофизиологии сетчатки с применением компьютерных технологий при использовании цветовых стимулов различной длины волны, насыщенности и яркости.

Ознакомьтесь так же:  Гипотензивные препараты для лечения глаукомы

Критерием оценки контрастной и цветовой чувствительности является время сенсомоторной реакции, которое отражает скорость проведения возбуждения от сенсорной сетчатки до центральных отделов зрительной системы и при графическом выражении представляет топографию цветовой и контрастной чувствительности для локализации патологического процесса.

2. Для поражения зрительной системы при рассеянном склерозе характерны изменения в каналах цветовой и контрастной чувствительности разной степени выраженности в зависимости от стадии процесса: при остром оптическом неврите — грубые изменения в области 1, 5 и 10°; у больных в стадии ремиссии после оптического неврита изменения локализованы преимущественно в области 5 и 10°; у больных с частичной атрофией зрительного нерва и при отсутствии клинических симптомов поражения зрительного анализатора изменения выражены по-разному в зависимости от локализации поражения, что отражает наличие процессов демиелинизации в зрительной системе.

3. Наиболее характерным симптомом демиелинизирующего поражения зрительной системы являются нарушения цветовой чувствительности на красный и зеленый цвета, что может быть использовано в диагностике медленно прогрессирующего процесса в зрительном нерве и отражать атрофию зрительных волокон, не определяемую клинически.

Различная топография изменений цветовой и контрастной чувствительности в острой стадии процесса и в стадии ремиссии позволяет характеризовать не только распространенность и локализацию патологического процесса, но и глубину поражения.

Изменения контрастной и цветовой чувствительности (увеличение времени сенсомоторной реакции) в области, окружающей диск зрительного нерва, выявлены при всех формах патологии зрительного нерва при рассеянном склерозе, что является свидетельством вовлечения в патологический процесс на всех этапах его развития ганглиозных клеток сетчатки с их аксонами, даже при отсутствии офтальмоскопических изменений на глазном дне.

4. Изменения пространственной контрастной чувствительности и стереоскопического зрения при использовании синусоидальных решеток различной пространственной частоты позволили выявить разную степень выраженности и локализацию патологического процесса в зрительной системе от сенсорной сетчатки до центральных отделов: парво- и магноцеллюлярной систем.

При остром оптическом неврите и в стадии ремиссии с процессами демиелинизации и атрофии доминируют изменения в сетчатке и зрительном нерве. У больных рассеянным склерозом без анамнестических и клинических проявлений поражения зрительного нерва при нарушении стереозрения можно предполагать патологические изменения в центральных отделах зрительной системы.

5. Нарушения цветовой и контрастной чувствительности (оп-оА>-активности колбочковой системы сетчатки), выявляемые у больных рассеянным склерозом в разных стадиях заболевания, предшествуют нарушениям пространственной контрастной и световой чувствительности. Функция каналов световой, цветовой и контрастной чувствительности способна к восстановлению после острой стадии процесса, однако, это восстановление может быть неполным, и в стадии ремиссии наблюдается комплекс функциональных симптомов, соответствующих степени выраженности процесса демиелинизации.

6. Изменения в каналах световой, цветовой и контрастной чувствительности могут иметь прогностическое значение, так как у части больных после оптического неврита происходит практически полное восстановление зрительных функций, что является благоприятным прогнозом и, наоборот, при незначительном снижении остроты зрения восстановление функции различных каналов зрительной системы не полное, что является прогностически неблагоприятным симптомом.

7. Диагностический алгоритм исследования зрительных функций при рассеянном склерозе включает проведение комплекса психофизических исследований: исследование световой чувствительности, топографии цветовой и контрастной чувствительности (оп-оГГ-активности колбочковой системы сетчатки), пространственной контрастной чувствительности и стереоскопического зрения для выявления уровня поражения, локализации патологического процесса, прогнозирования его течения, ранней и дифференциальной диагностики демиелинизирующих поражений зрительного нерва.

При рассеянном склерозе выявлены психофизические симптомы, характерные для поражения различных каналов зрительной системы на разных уровнях — остром оптическом неврите, стадии ремиссии, частичной атрофии зрительного нерва и отсутствии симптомов поражения зрительного анализатора.

Наибольшие изменения зрительного анализатора у больных РС выявлены при остром оптическом неврите: значительное снижение порога световой чувствительности и скотомы в центральном поле зрения; резкое снижение функции темновых и световых каналов колбочковой системы сетчатки; нарушения цветовой чувствительности; снижение ПКЧ на ахроматический и хроматические (красный, зеленый, синий) паттерны в области всех ПЧ; изменения стереозрения в области средних и высоких ПЧ.

В отличии от острой стадии процесса у больных РС в стадии ремиссии после оптического неврита наибольшие изменения цветовой и контрастной чувствительности (оп-о1Т-активности колбочковой системы сетчатки) выявлены в 5 и 10° на ахроматические стимулы, голубой, зеленый и красный стимулы, как уравненные по яркости с фоном, так и темнее и светлее фона, с преимущественной локализацией изменений в области, окружающей диск зрительного нерва; в поле зрения выявлены абсолютные и относительные скотомы; ПКЧ снижена в области высоких ПЧ на все цвета, преимущественно на синий и зеленый паттерны; изменения стереозрения локализованы в области низких и высоких ПЧ.

У больных с частичной атрофией зрительного нерва и у больных РС без клинических симптомов поражения зрительного анализатора функциональные симптомы были сходными и включали нарушения световой, цветовой, контрастной и пространственной контрастной чувствительности, стереоскопического зрения, менее выраженные, чем в острой стадии процесса и стадии ремиссии.

В связи с различными изменениями в каналах зрительной системы, осуществляющими анализ и обработку информации на разных уровнях зрительного анализатора, по данным функциональных исследований можно локализовать патологический процесс — от сенсорной сетчатки и зрительного нерва до центральных отделов зрительной системы — парво- или магноцеллюлярной систем.

Изменения топографии цветовой и контрастной чувствительности подтверждают локализацию патологического процесса в колбочковой системе от фоторецепторов до аксонов ганглиозных клеток и зависят от стадии процесса, глубины поражения и степени демиелинизации.

Так как обработка зрительной информации происходит в зрительной коре, изменения стереоскопического зрения у больных рассеянным склерозом в области средних и высоких ПЧ при нормальной остроте зрения свидетельствуют о поражении центральных отделов зрительного анализатора (центры стереозрения в области мозолистого тела, стриарной (поле 17) и экстрастриарной (средняя височная извилина) коре), при этом их сопоставление с пространственной контрастной чувствительностью и топографией цветовой и контрастной чувствительности (оп-^-активности колбочковой системы сетчатки) может служить критерием локализации патологического процесса и в центральных отделах зрительной системы.

Таким образом, функциональные изменения, выявляемые в различных каналах зрительной системы с помощью разработанного нами комплекса психофизических исследований, свидетельствуют о разных уровнях поражения зрительного анализатора при рассеянном склерозе и могут быть использованы как для начальной диагностики демиелинизирующих поражений зрительной системы, так и в оценке прогрессирования атрофического процесса в зрительном нерве, степени сохранности проводящей системы и прогнозирования возможности восстановления зрительных функций.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Протокол оказания медицинской помощи больным с ретробульбарным невритом при рассеянном склерозе

Код МКБ -10
Н 48.1 *

Признаки и критерии диагностики:

Ретробульбарный неврит
при рассеянном склерозе развивается у молодых лиц и зачастую остро. Бляшки при рассеянном склерозе локализуются от решетчатой ​​пластинки к входу центральной артерии сетчатки и в интракраниальные части зрительного нерва. Боль при движениях глаза и проптоз глаза продолжаются несколько дней. Острое падение зрения (падает до светоощущение, редко до сотых). Глазное дно в большинстве случаев не изменено. В поле зрения — центральная скотома. Затем наступает постепенно улучшение зрения до максимального (за 1-3 месяца). После атаки заболевания развивается простая атрофия зрительного нерва, чаще — побледнение височной половины диска. Побледнение диска совпадает с началом восстановления остроты зрения. Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе может сочетаться с нистагмом, птозом, парезом верхней прямой мышцы. Вечернее зрение у таких больных хуже чем утром.

Уровни оказания медицинской помощи:

Третий уровень — стационар офтальмологического профиля

Обследования:

1. Визометрия
2. Периметрия
3. Биомикроскопия
4. Офтальмоскопия
5. ЯМР-сканирование орбиты и головного мозга

Обязательные лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:

1. Терапевта
2. Невропатолога

Характеристика лечебных мероприятий:

Значительную роль в лечении рассеянного склероза имеют кортикостероиды. Назначают метилпреднизолон в / в капельно взрослым по 20-40 мг и более, каждый день на протяжении 3-7 дней, затем переходят на пероральный прием 16-32 мг в сутки в течение 7 дней с постепенным снижением дозы на 4 мг каждые 4 суток в течение месяца с последующей отменой препарата. При остром процессе ретробульбарно вводят 0,4% дексаметазон по 1 мл 1 раз в день, № 10. Очень эффективным является введение ретробульбарно дипроспана по 1 мл один раз в неделю, № 2; ретробульбарно вводят дицинон по 0,5 мл в течение 5 дней, затем — в / м или перорально (15-20 дней). Назначают антиоксиданты — эмоксипин, витамин Е, эссенциале. Дегидратация — диакарб, лазикс, этакриновая кислота. Нестероидные средства — индометацин, метиндол. Для улучшения микроциркуляции — деларгин в / м по 1 мг ежедневно, в течение 30 дней. После затухания острого воспалительного процесса назначают — церебролизин, ноотропил, энцефабол, кавинтон, компламин, стугерон.

Конечный ожидаемый результат
— сохранение зрения.

Срок лечения — 14 дней

Критерии качества лечения:

Стабилизация процесса, повышение зрения

Возможные побочные эффекты и осложнения:

Перфорация глаза при ретробульбарной инъекции.

Требования к диетическим назначениям и ограничений:
Нет

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Больные нетрудоспособны 4-6 недель. Диспансеризация.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе зрительный нерв наиболее часто поражается в переднем отделе орбитальной части — от места входа сосудов до соска — и во внутричерепной части. Здесь изменения встречаются не только чаще, но и резче бывают выражены. Меньше поражаются задний отдел орбитальной части и внутриканальцевая часть зрительного нерва. В переднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения иногда захватывают сплошь всю область от lamina cribrosa до места входа сосудов и здесь резко обрываются. Однако чаще в этом участке бывают разбросаны отдельные бляшки, причем максимальные изменения располагаются в окружности центральных сосудов. В заднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения встречаются реже и выражены слабее. Иногда, при наличии больших изменений кпереди, от места входа сосудов, задний отрезок нерва остается совершенно нормальным. В других случаях в нем встречаются отдельные очажки. По мере приближения нерва к foramen opticum количество бляшек и размеры их уменьшаются. Внутриканальцевая часть всегда является наименее пораженной. Излюбленным местом локализации бляшек является внутричерепная часть зрительного нерва. Здесь склероз начинается поблизости от соединительнотканных прослоек мягкой оболочки и распространяется в глубь нервного ствола, постепенно захватывая всю его центральную часть. Бляшки с внутричерепной части зрительного нерва часто распространяются кзади, где они сливаются с бляшками на хиазме.

Ознакомьтесь так же:  Как убрать отек с век в домашних условиях

Характерной особенностью рассеянного склероза являются изменения мякотных влагалищ нервных волокон. В свежих бляшках видны лишь начальные стадии распада миэлина; в старых — распад миэлиновых влагалищ заходит так далеко, что нервные волокна лежат совершенно обнаженными среди склерозированной ткани. Для рассеянного склероза характерна также сохранность осевых цилиндров, несмотря на полное разрушение в том или ином участке их миэлиновых влагалищ. Этим объясняется то обстоятельство, что восходящая и нисходящая дегенерация большей частью отсутствует. Несмотря на свою сохранность, осевые цилиндры в области бляшки все же подвергаются некоторым изменениям: происходит образование округлых или веретенообразных утолщений и расщепление нервных волокон на фибриллы. Часть этих фибрилл заканчивается в массе протоплазматического распада. Некоторое количество фибрилл сохраняется и таким образом обеспечивается непрерывность нервного волокна.

В образовании бляшек рассеянного склероза существенную роль играют изменения со стороны глии. Для свежих бляшек характерным является преимущественно увеличение числа клеток глии. В старых бляшках, наоборот, преимущественно разрастаются волокна глии. В густом сплетении глиальных волокон местами видны сосуды с резко склерозированными стенками. Между группами волокон глии расположены прослойки соединительной ткани. В области бляшек отмечается также увеличение количества сосудов. В свежих бляшках стенки сосудов мало утолщены, но в них отмечается мелкоклеточная инфильтрация воспалительного характера, которая местами выражена довольно интенсивно. В старых бляшках отмечается разрастание соединительной ткани как в стенках сосудов, так и в их окружности. Небольшая мелкоклеточная инфильтрация отмечается и в соединительнотканных прослойках между пучками нервных волокон.

В общем, патологоанатомические изменения в зрительных нервах при рассеянном склерозе идентичны с теми, которые наблюдаются и в других участках центральной нервной системы.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе чаще всего протекает остро. Клиника его соответствует той, которая приведена в предыдущем разделе.

Дополнительно следует отметить, что в редких случаях заболевание сопровождается небольшим отеком верхнего века. Боли при движениях глазного яблока и экзофталм держатся в течение нескольких дней.

Падение зрения в начале заболевания бывает очень резким. Зрение большей частью понижается до светоощущения или движения руки перед глазом. Иногда сохраняется острота зрения в несколько сотых. Картина глазного дна при остром ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза может быть весьма разнообразной. Об этом уже было сказано раньше, при изложении общих клинических данных. По нашим наблюдениям, среди 13 больных у 5 глазное дно оставалось нормальным, у 4 отмечался слабо выраженный неврит и у 4 — неврит с отеком.

Картина неврита обычно бывает слабо выраженной. При неврите с отеком чаще всего наблюдается лишь небольшой отек ткани соска. Значительно реже наблюдается офталмоскопическая картина, напоминающая застойный сосок, как это показывает следующее наблюдение.

Наблюдение 11. Больная М-вич, 36 лет, в середине августа 1946 г. почувствовала боли в левом глазу при движениях глазного яблока и через неделю заметила понижение зрения левого глаза. 31/VIII острота зрения правого глаза 1,0; левого 0,02.

Сосок зрительного нерва левого глаза гиперемирован, увеличен в диаметре, границы смыты. По всему соску отек ткани с выстоянием в стекловидное тело. Вены резко расширены и извиты. Глазное дно правого глаза без изменений. 10/IX острота зрения правого глаза 1,0; левого 0,04. При исследовании поля зрения белой меткой в 10 мм в левом глазу определена центральная скотома в пределах 10—20°, равномерная во всех меридианах. Скотома в центральной части абсолютная, по периферии относительная. Кроме того, отмечалось небольшое сужение границ поля зрения. Поле зрения правого глаза без изменений.

Невропатологом было установлено органическое заболевание центральной нервной системы; подозрение на рассеянный склероз.

Больной проделан курс внутривенных вливаний глюкозы. В дальнейшем зрение стало быстро повышаться. 17/IX острота зрения левого глаза 0,1, 21/IX — 0,4, 23/IX — 0,6. 26/IX в левом глазу отмечено побледнение височной половины соска зрительного нерва, границы его четкие, артерии немного сужены. Поле зрения левого глаза: нерезкое сужение границ на белый цвет, небольшая абсолютная парацентральная скотома.

Таким образом, у больной, наряду с невоспалительным отеком соска зрительного нерва, со стороны функций глаза отмечалось быстрое и резкое понижение зрения в сочетании с центральной скотомой. Последнее позволяет рассматривать данное заболевание как острый ретробульбарный неврит с локализацией очага воспаления поблизости от глазного яблока и коллатеральным невоспалительным отеком соска. Правильность такой трактовки подтверждается тем, что при последующем развитии атрофии зрительного нерва острота зрения поднялась до 0,6, что не могло бы случиться, если бы атрофия развилась на почве застойного соска.

Патологоанатомические изменения при неврите с отеком на почве рассеянного склероза были впервые описаны Чирковским. Наблюдение это приводится ниже.

Больной 25 лет поступил 29/1 1912 г. в клинику нервных болезней в тяжелом состоянии, с явлениями моторной афазии и пареза правой руки. Зрачки равномерно расширены, реакция их на свет и установку вблизи отсутствует. На левом глазу парез внутренней прямой мышцы. На глазном дне обоих глаз неврит с отеком, небольшое выстояние сосков над уровнем окружающей сетчатки. В сетчатке левого глаза у соска небольшие кровоизлияния. 13/II больной умер.

При патологоанатомическом исследовании головного и спинного мозга были обнаружены рассеянные очаговые изменения. В бляшках найдены почти целиком сохранившиеся осевые цилиндры. Патологоанатомический диагноз: острый рассеянный склероз.

При исследовании зрительных нервов и хиазмы найдено следующее. Ткань соска отечна. Вены сильно расширены и наполнены кровью. Инфильтрация стенок сосудов в области соска крайне незначительна. Наивысшее выстояние соска над уровнем окружающей сетчатки составляет 2/3 мм. Нервные волокна зрительных нервов почти на всем протяжении от lamina cribrosa до хиазмы лишены мякотной оболочки. То же самое отмечается и в хиазме. Только при переходе в зрительные тракты нервные волокна представляются нормальными. Сохранившиеся осевые цилиндры местами представляются набухшими, иногда веретенообразно утолщенными. На всем протяжении зрительных нервов и хиазмы наблюдается разрастание волокон глии и увеличение числа астроцитов. Сосуды расширены и переполнены кровью. В переднем отделе зрительных нервов отмечается утолщение соединительнотканных перегородок. Изменения, обнаруженные в зрительных нервах и хиазме, полностью совпадают с изменениями в спинном и головном мозгу.

Объясняя патогенез отека соска, Чирковский отмечает следующее. В зрительных нервах на всем протяжении бросались в глаза явления стаза: Сосуды были расширены, местами набиты эритроцитами. Сильно расширены также и периваскулярные лимфатические пространства. Затруднения крово- и лимфообращения в зрительном нерве и послужили, возможно, причиной отека соска.

У большинства больных вслед за начальным периодом угнетения функций наступает период улучшения, приводящий к значительному повышению остроты зрения и улучшению состояния поля зрения. Длительность отдельных атак ретробульбарного неврита может колебаться в больших пределах. Под длительностью атаки мы понимаем время от впервые отмеченного понижения остроты зрения до максимального повышения остроты зрения к концу заболевания. Атака ретробульбарного неврита чаще всего длится от 1 до 3 месяцев.

В некоторых случаях наблюдается скачкообразное повышение остроты зрения: в течение продолжительного периода она держится на низком уровне и затем в течение нескольких дней резко повышается. Наряду с повышением остроты зрения постепенно подвергается обратному развитию и центральная скотома.

Обратное развитие центральных скотом описано нами в предыдущем разделе.

Острый ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе часто приводит к развитию простой атрофии зрительного нерва. Последняя чаще всего выражается побледнением височной половины соска. Наряду с этим, наблюдается и полное побледнение соска зрительного нерва. Как уже говорилось, иногда глазное дно после перенесенного ретробульбарного неврита остается нормальным. Окончательное состояние глазного дна у 13 наших больных было следующим. У 8 больных развилась простая атрофия зрительного нерва (у 6 — побледнение височной половины соска, у 2 — полное побледнение соска зрительного нерва). У остальных 5 больных глазное дно к концу заболевания оставалось нормальным. Атрофия зрительных нервов большей частью развивалась через 1—3 месяца после начала заболевания.

Прогноз при остром ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза обычно благоприятный. Большей частью сохраняется высокая или практически достаточная острота зрения. Длительная слепота наблюдается лишь как редкое исключение.

Наряду с описанным выше общим течением заболевания, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе характеризуется и рядом особенностей, которые отличают его от ретробульбарного неврита другой этиологии. Сюда относятся:

  • ремиттирующее течение с рецидивами,
  • склонность к самопроизвольному излечению
  • и расхождения между картиной глазного дна и состоянием функций.

Ремиттирующее течение состоит в следующем. После того, как ретробульбарный неврит разрешился значительным или даже полным восстановлением функций, через некоторое время начинается, новая атака. Число этих атак и промежутки относительного благополучия между ними могут быть различными. Иногда отдельные атаки следуют друг за другом с промежутком в несколько дней или недель, в других же случаях — в несколько месяцев. При этом у одного и того же больного интервалы между отдельными атаками также могут быть неодинаковыми. Само течение ретробульбарного неврита при повторных атаках может быть очень различным. Вследствие такого течения картина заболевания в подобных случаях становится весьма пестрой и своеобразной.

Среди наблюдавшихся нами больных ремиттирующее течение заболевания наблюдалось у 4. У каждого из них было от 2 до 5 атак, а интервалы между атаками длились от 7 дней до 13 месяцев.

Такое ремиттирующее течение с последующими рецидивами характерно для начального периода рассеянного склероза и наблюдается не только в отношении глазных симптомов, но и в отношении других проявлений болезни. Вызвано оно тем, что при рассеянном склерозе нередко возникает повторное высыпание бляшек и частичное обратное развитие их в одном и том же участке центральной нервной системы. Повторное высыпание бляшек в зрительном нерве подтверждено патологоанатомическими наблюдениями Утгофа, а также Вельтера (Velter).

При развитии атрофии зрительного нерва после ретробульбарного неврита на почве рассеянного склероза часто наблюдается резкое расхождение между состоянием глазного дна и функциями глаза. Несмотря на офталмоскопически отчетливо выраженную картину простой атрофии, острота зрения может быть высокой. Среди наблюдавшихся нами 8 больных с атрофией зрительного нерва после ретробульбарного неврита на 4 глазах острота зрения была равна 1,0 и на 2 равна 0,9. В 1 случае, несмотря на отчетливую офталмоскопическую картину атрофии, не только острота зрения была высокой (1,0 на одном и 0,9 на другом глазу), но и поле зрения было нормальным. В других случаях со стороны поля зрения отмечались некоторые изменения. Последние заключались в сужении границ на красный цвет при нормальных границах на белый цвет и в наличии относительных центральных скотом на белый и красный цвета.

Резкое расхождение между состоянием функций и офталмоскопической картиной наблюдали также Ф. И. Юзефова и Ф. Л. Равикович.

Ознакомьтесь так же:  Катаракта история болезни

Иногда расхождение между состоянием глазного дна и остротой зрения протекает весьма своеобразно. Прогрессирующее развитие атрофии зрительного нерва совпадает с прогрессирующим и весьма значительным повышением остроты зрения. В то время как сосок зрительного нерва становится все более бледным, острота зрения все более повышается. Такое течение заболевания мы наблюдали у 3 больных.

Это своеобразие может быть объяснено двумя моментами.

При ретробульбарном неврите очаг заболевания локализуется в зрительном нерве на том или ином расстоянии от глазного яблока. Развивающаяся в последующем атрофия является атрофией нисходящей. Для развития этой нисходящей атрофии требуется некоторый промежуток времени, величина которого определяется как отстоянием очага воспаления от глазного яблока, так и интенсивностью процесса. За время, пока нисходящая атрофия спускается до соска, воспалительный процесс может благополучно разрешиться, и тогда функция волокон, не погибших в процессе воспаления, восстанавливается. Поэтому, несмотря на развитие атрофии зрительного нерва, острота зрения может повышаться.

Высокая острота зрения при атрофии зрительного нерва, развивающейся при ретробульбарном неврите на почве рассеянного склероза, может быть объяснена особенностями самого патологического процесса. Как уже говорилось, в пределах бляшек, образующихся в центральной нервной системе, происходит только распад мякотных влагалищ нервных волокон, осевые же цилиндры сохраняются. Лишь в очагах большой давности осевые цилиндры разбухают, теряют правильность своих контуров и распадаются. Для зрительного нерва сохранность осевых цилиндров в бляшках рассеянного склероза была доказана исследованиями Утгофа, Вельтера, а также Вильбранда и Зенгера. Эта сохранность осевых цилиндров и может объяснить хорошую остроту зрения при офталмоскопически выраженной атрофии зрительного нерва. Побледнение соска в этих случаях вызвано не столько атрофией нервных волокон, сколько запустеванием сети капилляров.

Ниже мы приводим историю болезни, которая хорошо иллюстрирует течение и исход ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе.

Наблюдение 12. Больная С-ва Л., 28 лет. 12/111 1946 г. поступила в стационар Ленинградского офталмологического института с жалобой на слепоту правого глаза. 25/II заметила отек правого верхнего века и боли в правом глазу, особенно при движениях глаза. Одновременно отметила понижение зрения правого глаза, которое в дальнейшем быстро прогрессировало, а к 28/II глаз совсем перестал видеть.

При поступлении острота зрения правого глаза равна движению руки у лица. Острота зрения левого глаза 1,0. Сосок зрительного нерва правого глаза отечен, несколько выстоит в стекловидное тело, границы его смыты; вены расширены, артерии несколько сужены. В левом глазу нерезко выраженное побледнение височной половины соска.

При общем исследовании RW в крови отрицательна, анализы мочи и крови не выявили чего-либо патологического, на рентгенограмме черепа придаточные полости носа и турецкое седло без изменений. Признаков органического заболевания центральной нервной системы не найдено.

За время пребывания в стационаре больная получила 10 внутривенных вливаний глюкозы. К 26/III острота зрения правого глаза 0,01. Границы поля зрения нормальны. Имелась абсолютная центральная скотома на белый цвет в пределах 10—20°. Затем зрение правого глаза стало быстро повышаться: 6/IV — 0,04; 9/IV — 0,2; 11/IV — 0,4 и 24/IV оно равнялось 0,7 с коррекцией. Со стороны глазного дна за это время произошли следующие изменения: 6/IV отек соска правого зрительного нерва прошел, затем появилось побледнение соска, преимущественно в височной половине, и границы стали отчетливы.

Ввиду молодого возраста больной и отсутствия других этиологических факторов нами было высказано предположение, что ретробульбарный неврит являлся ранним и пока единственным признаком рассеянного склероза.

В конце апреля больная выписана для амбулаторного наблюдения. 17/V отмечено побледнение височных половин сосков зрительных нервов обоих глаз; границы отчетливые, калибр сосудов не изменен. Острота зрения правого глаза 0,7, левого 1,0. Границы поля зрения правого глаза на белый цвет (исследование метками в 5 и 2 мм) нормальны; на красный цвет — сужены во всех меридианах до 10—20°. В пределах 3—5° имелась центральная относительная скотома на белый цвет и абсолютная на красный.

25/V больная почувствовала боли в левом глазу при движениях глазного яблока, 3/VI заметила, что хуже видит этим глазом. Тогда у больной отмечался небольшой экзофталм левого глаза. Зрачки равномерны, реакция их на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Глазное дно обоих глаз по сравнению с данными предыдущих исследований — без перемен. Острота зрения обоих глаз 0,7, стекла зрение не улучшали. Границы поля зрения левого глаза на белый цвет нормальны, на красный — резко сужены. Имелась центральная относительная скотома на белый цвет в разных меридианах от 5 до 10°. Невропатологом симптомов заболеваний центральной нервной системы не найдено. Больная с 15/VI по 25/VII перенесла пневмонию и повторно явилась только 17/IX. За это время лечение левого глаза не применялось. При осмотре найдено следующее. Экзофталма нет. Имелось побледнение височных половин сосков зрительных нервов обоих глаз. Острота зрения обои* глаз 1,0. Границы полей зрения на белый цвет (исследование метками в 5 и 2 мм) нормальны, на красный цвет немного сужены. На правом глазу в пределах от 3 до 5° скотома, относительная на белый цвет и абсолютная на красный. В центре скотомы в пределах 1—2° имелся просвет.

5/Х на основании неврологических данных был поставлен диагноз начальная стадия рассеянного склероза. 10/XI глазное дно и острота зрения обоих глаз без перемен. Границы полей зрения на белый цвет нормальны. На правом глазу относительная центральная скотома на красный цвет с небольшим просветом в центре. На левом глазу резкое сужение границ на красный цвет.

Таким образом, есть основание утверждать, что в данном случае больная перенесла две атаки ретробульбарного неврита с интервалом в 1,5 месяца. При первой атаке зрение правого глаза первоначально упало почти до слепоты, через две недели улучшилось до 0,01 и затем на протяжении месяца поднялось до 0,7. Со стороны поля зрения в начальном периоде отмечалась абсолютная центральная скотома на белый цвет. В дальнейшем скотома уменьшилась, стала относительной, и в центре ее появился просвет. Вторая атака вовлекла в процесс и левый глаз, и здесь развилась центральная скотома, которая впоследствии совершенно исчезла. При обеих атаках наблюдались боли при движениях глазного яблока, а также и некоторое воспалительные явления (отек правого верхнего века, экзофталм слева). Во время первой атаки больная лечилась внутривенными вливаниями глюкозы, вторая атака прошла без лечения. Закончились обе атаки в отношении остроты зрения одинаково. К концу наблюдения на обоих глазах острота зрения была равна 1,0, а на глазном дне имелась простая атрофия зрительных нервов (побледнение височных половин сосков). У этой больной ретробульбарный неврит был в течение длительного времени единственным проявлением основного заболевания. Другие неврологические симптомы рассеянного склероза появились лишь спустя 7 месяцев после начала заболевания зрительных нервов.

У большинства больных с ретробульбарными невритами при рассеянном склерозе изменения поля зрения не дают возможности установить локализацию процесса в зрительном нерве. Имеющиеся центральные скотомы при нормальных границах поля зрения указывают на заболевание папилло-макулярного пучка. Последний, однако, может быть поражен в любом участке зрительного нерва за глазным яблоком. В этих случаях о локализации процесса в известной мере можно судить по состоянию глазного дна.

Наличие невритических изменений со стороны глазного дна, особенно в тех случаях, когда они сопровождаются отеком соска, говорит в пользу того, что бляшка расположена в орбитальной части зрительного нерва, недалеко от глазного яблока.

Среди наблюдавшихся нами больных у 13 было 23 атаки ретробульбарного неврита, 6 атак прошли без всякого лечения. Это указывает на большую склонность заболевания к самоизлечению, что совпадает с имеющимися в литературе данными. Ремиссии более часто наблюдаются в раннем периоде заболевания. Так как ретробульбарные невриты относятся к ранним симптомам рассеянного склероза, то склонность их к самопроизвольному излечению становится понятной в связи с клиникой основного заболевания. Естественно, что при таком положении вещей нужно весьма осторожно относиться к оценке эффективности применяемых нами терапевтических мероприятий. В случае благоприятного разрешения ретробульбарного неврита, подвергавшегося лечению, нельзя с уверенностью сказать, обусловлен ли этот благоприятный исход лечебным воздействием, или же мы имеем дело с очередной ремиссией. Вместе с тем не следует вообще отказываться от лечения ретробульбарных невритов при рассеянном склерозе. В соответствии с современными установками невропатологов ретробульбарные невриты при рассеянном склерозе рекомендуется лечить внутривенными вливаниями уротропина или глюкозы с никотиновой кислотой. В последние годы применяется вакцина Маргулиса—Шубладзе.

В заключение остановимся на рассеянном склерозе, протекающем моносимптоматически. По литературным данным, первым симптомом рассеянного склероза в 15% случаев являлось расстройство зрения. Как указывают многие авторы, иногда ретробульбарный неврит в течение длительного времени может оставаться единственным симптомом, причем другие неврологические симптомы рассеянного склероза выявляются лишь значительно позднее. Среди наших 13 больных с ретробульбарными невритами заболевание зрительного нерва в качестве единственного симптома рассеянного склероза в течение продолжительного времени наблюдалось у 6. При этом общие неврологические симптомы рассеянного склероза были выявлены в следующие сроки после начала ретробульбарного неврита: от 3 до 7 месяцев — у 2, от 1 до 2 лет — у 2, через 2 года 7 месяцев — у 1, через 4 года — у 1.

Вильбранд и Зенгер приводят следующие данные, основанные на сборном материале различных авторов. Среди 29 больных с ретробульбарный невритом, у которых впоследствии был выявлен рассеянный склероз, неврологические симптомы этого заболевания были обнаружены в следующие сроки: через несколько недель — у 2 больных, через несколько месяцев — у 2, от 1 до 3 лет— у 7, от 4 до 6 лет— у 4, от 7 до 9 лет — у 6, через 10 и больше лет — у 8.

Флейшер (Fleischer) через длительные сроки выяснял дальнейшую судьбу 30 больных, перенесших ретробульбарный неврит неясной этиологии. У 14 из них при последующем исследовании был обнаружен рассеянный склероз. Полученные письменные данные от 7 больных, которые не могли быть осмотрены, также подтвердили наличие рассеянного склероза. Таким образом, у 21 из 30 больных с ретробульбарный невритом неясной этиологии через длительные сроки были обнаружены симптомы рассеянного склероза.

На основании изложенного мы считаем, что при острых ретробульбарный невритах неясной этиологии у лиц молодого возраста всегда нужно предположительно думать о возможности рассеянного склероза. В связи с этим данная группа больных должна в дальнейшем оставаться под наблюдением офталмолога и невропатолога.