Синдром пламмера винсона это

Синдром Пламмера-Винсона: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Пламмера-Винсона — это системное заболевание. Его основные проявления — снижение гемоглобина, связанное с недостатком железа, атрофия слизистой органов пищеварения и нарушение глотания. Кроме этого, у больных наблюдаются отклонения и со стороны других органов и систем. Пациенты жалуются на плохое состояние ногтей и кожи, воспаление языка, нарушение зрения. Это сложная патология, плохо поддающаяся терапии. Болезнь встречается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Медицинские исследования не установили точной причины синдрома Пламмера-Винсона. Предполагается, что эта патология возникает из-за недостаточности ферментов, участвующих в метаболизме железа. В результате образуется дефицит витамина В2 и В9 (рибофлавина и фолиевой кислоты). А также организму начинает не хватать железа. Недостаток этого элемента приводит к анемии, слабости мышц, участвующих в акте глотания, патологическим изменениям эпителия пищевода и желудка.

Другими причинами развития заболевания может быть неправильное питание, при котором в рационе содержится недостаточно продуктов с железом, а также генетическая предрасположенность.

Некоторые ученые-медики считают, что эта патология связана с аутоиммунными нарушениями. Нередко синдром Пламмера-Винсона встречается у больных ревматоидным артритом, тиреоидитом и непереносимостью белка глютена.

В начале заболевания пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, усталость. У них наблюдается учащенное сердцебиение. Это первые признаки железодефицитной анемии. Далее начинаются системные изменения во многих органах, что выражается в следующих симптомах:

  1. Человеку становится трудно проглатывать пищу, при этом возникают боли в пищеводе. Сначала больной не может употреблять только грубую еду. Но затем затруднения возникают даже при глотании мягких продуктов и жидкостей.
  2. Из-за атрофии слизистой возникает поражение верхней части пищевода. Затем развивается гастрит и энтерит.
  3. Ногти истончаются и приобретают вогнутую форму.
  4. Кожа лица становится сальной, воспаленной и покрытой угрями.
  5. В уголках рта можно заметить воспаленные трещины.
  6. Губы воспаляются, краснеют и шелушатся.
  7. Дефицит железа приводит к изменению цвета белков глаза. Склеры приобретают синеватый или голубоватый оттенок. Больной начинает хуже видеть при плохом освещении или в темное время суток. Могут возникать заболевания глаз: кератит, конъюнктивит, блефарит.
  8. Моча приобретает красноватый цвет.
  9. Характерны изменения обоняния и вкуса. У больного появляется пристрастие к неприятным запахам и острой, соленой или кислой еде.
  10. Язык становится красным, воспаленным. Его поверхность сглаживается и выглядит лакированной. Такой признак можно встретить у 10% больных синдромом Пламмера-Винсона. Фото языка пациента можно увидеть ниже.

При обнаружении таких симптомов необходимо немедленно обращаться к врачу. Терапией этой патологии занимаются врачи-гематологи и гастроэнтерологи. Заболевание опасно осложнениями. Атрофические изменения слизистой желудка и пищевода нередко приводят к образованию злокачественных опухолей на этих органах.

По МКБ-10 синдром Пламмера-Винсона обозначается под кодом D50.1, как один из видов железодефицитной анемии. Другое название этого заболевания — сидеропеническая дисфагия.

Диагностика

Предварительный диагноз можно поставить на основании жалоб пациента и характерных изменений кожи, ногтей, языка. Это позволяет врачу заподозрить у больного железодефицитную анемию. Для уточнения характера патологии необходимо исследовать картину крови и состояние пищевода.

Назначается подробный гематологический анализ. У пациентов с синдромом Пламмера-Винсона выявляется сниженный гемоглобин, изменение правильной формы и размера эритроцитов, уплощение кровяных клеток. Кроме этого, следует сдать анализ на содержание ферритина. У больных этот показатель обычно резко снижен.

Важную роль в диагностике синдрома Пламмера-Винсона играет обследование состояния пищевода. Необходимо сделать рентгенографию этого органа, а также эзофагоскопию. У пациентов наблюдается утолщение и ороговение эпителия пищевода. На рентгеновских снимках можно заметить картину в виде «паутины» в верхней части органа.

Пациентам с синдромом Пламмера-Винсона назначают препараты железа, лекарства, содержащие рибофлавин, фолиевую кислоту, лактофлавин и пиридоксин. Больным необходимо принимать медикаменты, улучшающие секрецию желудка и переваривание пищи. Рекомендуется диета с высоким содержанием белков и витамина В6. Пациентам полезно включать в рацион молочные продукты, печень, мясо, яйца, овощи.

На ранних стадиях синдрома Пламмера-Винсона своевременное лечение и соблюдение диеты поможет добиться длительной ремиссии и улучшения самочувствия. Однако при выраженных симптомах прогноз заболевания неблагоприятный. В запущенных случаях излечить эту патологию практически невозможно.

Пациенты, страдающие этим синдромом, должны периодически проходить тщательное гастроэнтерологическое и онкологическое обследование, так как атрофические изменения пищевода считаются предраковым состоянием.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома Пламмера-Винсона в настоящее время не разработана, так как точные причины патологии не установлены. Однако можно снизить вероятность развития этого заболевания. Необходимо включать в рацион продукты, богатые железом и витаминами группы В, вести активный образ жизни с разумными физическими нагрузками и систематически контролировать уровень гемоглобина. Всё это поможет минимизировать риск возникновения железодефицитной анемии.

Синдром Пламмера Винсона

Синдром Пламмера-Винсона, он же синдром Келли-Патерсона это редко, до уровня казуистики, встречающееся заболевание. В развитых странах практически не распространенное.

Синдром Пламмера-Винсона характеризуют три основных звена:

  1. железодефицитная анемия
  2. нарушение глотания ( дисфагия )
  3. повреждение пищевода

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

  • слабость
  • бледность
  • утомляемость
  • тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания)
  • глоссит
  • ангулярный хейлит
  • койлонихия;
  • увеличение селезенки и щитовидной железы.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Основной причиной данного заболевания является недостаток железа в крови, то есть так называемая железодефицитная анемия. Также, иногда, подобные состояния обусловлены продолжительным несбалансированным питанием

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

  • Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
  • Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
  • Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.
Ознакомьтесь так же:  Заражение гепатитом во время беременности

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

Осложнения

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Диагностика

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

  • Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
  • Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
  • Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

  • Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
  • Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

  • Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
  • Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
  • Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Ознакомьтесь так же:  Специфическая терапия и профилактика дифтерии

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

Осложнения

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Диагностика

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

  • Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
  • Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
  • Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

  • Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
  • Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона: сочетание железодефицитной анемии , перепончатого стеноза пищевода с дисфагией , глоссита . Клиническое значение этого синдрома не установлено. Проявляется атрофией слизистой рта, особенно атрофией сосочков языка (лакированный язык). Характерна боль в горле .Проявляется обычно у женщин среднего возраста.

Фактор риска плоскоклеточного рака пищевода (10%), повышен также риск плоскоклеточного рака языка и слизистой рта,

Синдром пламмера винсона это

Синдром Пламмера—Винсона

Синдром Пламмера—Винсона (сПВ) определяется классической триадой симптомов — дисфагией, железодефицитной анемией и стриктурой пищевода. Несмотря на редкость сПВ, своевременность диагностики крайне важна: известно, что заболевание сопряжено с высоким риском развития плоскоклеточного рака шейного отдела пищевода. Другое название этого патологического состояния — синдром Паттерсона—Браун-Келли, принятое в честь британских ларингологов Дональда Росса Паттерсона (Donald Ross Paterson, 1863—1939 гг.) и Адама Браун-Келли (Adam Brown-Kelly, 1865— 1941 гг.), которые в 1919 г. независимо друг от друга описали характерные клинические признаки этого синдрома. Несмотря на то что Д.Р. Паттерсон дал наиболее полное определение выявленного синдрома, он не упоминал анемию. Точных данных о распространенности и частоте сПВ до настоящего времени нет. В первой половине XX века считали, что сПВ обычно характерен для людей белой расы из северных стран, при этом чаще болеют женщины среднего возраста. Сегодня пациентов с подобным заболеванием можно встретить крайне редко. Например, из 1000 наблюдений, в которых выполнили кинерадиографическое исследование глотки и шейного отдела пищевода, стриктуры были обнаружены в 5,5%, но только у 6 больных была дисфагия и ни одно из этих наблюдений в полной мере не отвечало критериям сПВ. В последнее время в литературе можно найти лишь отдельные клинические наблюдения. Раньше сПВ часто выявляли в Скандинавских странах, особенно среди сельского населения Швеции. Прогрессивное уменьшение частоты синдрома многие связывают с улучшением питания и коррекцией железодефицитной анемии в странах, где ранее часто выявляли сПВ . Даже в Африке, где алиментарная железодефицитная анемия и недоедание — это подчас обычные явления, сП В встречается крайне редко. Основными клиническими проявлениями синдрома считают посткрикоидную дисфагию, мембранозные («пленочные») стриктуры верхних отделов пищевода и железодефицитную анемию. Большинство больных составляют белые женщины 40—70 лет, однако в литературе также описано заболевание у детей и подростков.Дисфагия, как правило, безболезненная, временная или прогрессирующая в течение нескольких лет, что является ограничивающим фактором в приеме твердой пищи и приводит к потере в массе тела. В клинической картине могут доминировать симптомы, характерные для анемии, — слабость, бледность, усталость и тахикардия. Среди симптомов иногда присутствуют глоссит, угловой хейлит и койлонихия (ложкообразные ногти). Спле-номегалия и увеличение щитовидной железы также могут быть проявлениями, характерными для сПВ. Синдром Пламмера—Винсона был идентифицирован как фактор риска развития плоскоклеточного рака верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Мембранозные стриктуры пищевода состоят из тонких складок слизистой с некоторыми изменениями, распространяющимися до слизистой полости рта. Эти изменения заключаются в атрофии эпителия или гиперкератозе и могутбыть причиной высокой заболеваемости (более 16%) злокачественными опухолями дыхательной и пищеварительной систем. Известно, что у 3—15% женщин 15—50 лет, больных сПВ, развивается рак глотки или пищевода .

Ознакомьтесь так же:  Вьетнамский синдром в америке

Издание: Хирургия
Год издания: 2013
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2013.-N 10.-С.46-49. Библ. 38 назв.
Просмотров: 7633

Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.

Синдром Пламмера-Винсона

Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.

Причины синдрома Пламмера-Винсона

Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:

  • Железодефицитная теория. Атрофия слизистых ЖКТ — одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
  • Теория системного гиповитаминоза. У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
  • Аутоиммунная теория. Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом, целиакией. Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена.

В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.

Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.

Симптомы синдрома Пламмера-Винсона

Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.

Осложнения

При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.

Диагностика

Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

  • Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения — падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
  • Эзофагоскопия. С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
  • Рентгенография пищевода. Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.

Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.

Лечение синдрома Пламмера-Винсона

Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:

  • Препараты железа. Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
  • Витаминные комплексы. С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.

При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.

Прогноз и профилактика

Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.