Синдром соединительной дисплазии сердца

Оглавление:

Синдром соединительной дисплазии сердца

Смысловая нагрузка диагноза «идиопатический сколиоз» означает, что на данном этапе развития медицинской науки этиология заболевания остается неизвестной. Термином «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) называют нарушение формирования соединительной ткани, которое может быть следствием: абнормального синтеза или сборки коллагена; синтеза абнормального коллагена; чрезмерной деградации коллагена; нарушений структуры коллагеновых и эластиновых волокон; разрушения ткани механизмами аутоимунных реакций; влиянием других, пока не изученных механизмов [4]. Диагноз «дисплазия соединительной ткани» ставится на основе тщательного анализа симптомов и результатов клинических исследований. Зачастую сколиоз сопровождают внешние и висцеральные признаки дисплазии соединительной ткани [3]. При этом часто встречаются ситуации, при которых регистрируются различные комбинации признаков ДСТ, наслоение их один на другой, что не позволяет привести полученные данные о пациенте к определенному окончательному диагнозу. Это обстоятельство не противоречит определению понятия синдрома ДСТ, который не является нозологической единицей, а представляет собой генетически детерминированный системный прогредиентный процесс, формирующий фенотипические признаки наследственной патологии и служит фоном при ассоциированных заболеваниях [7].

Недифференцированная ДСТ представляет собой разнородную группу заболеваний, которые, в свою очередь, могут приводить к различным хроническим болезням с нарушениями морфологии и функции внутренних органов [5]. ДСТ характеризуется многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии, нередко с прогрессирующим течением. Клинико-морфологические проявления недифференцированной ДСТ могут включать разнообразные скелетные изменения, связанные с нарушением строения хряща: непропорционально длинные конечности, арахнодактилию, деформации грудной клетки, деформации позвоночника, плоскостопие, патологию развития зубов, прикуса, патологию суставов (склонность к вывихам). Также характерными являются изменения со стороны кожных покровов: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации, внешние признаки ускоренного старения – раннее формирование морщин, деформация овала лица, в том числе и так называемый «гравитационный птоз», клинически проявляющийся обвисанием мягких тканей лица. Кроме того, ДСТ предрасполагает к бронхолегочным и реноваскулярным патологиям, способствует потере мышечной массы (в том числе сердечной, глазодвигательной мускулатуры), что приводит к кардиоваскулярным, офтальмологическим патологиям и нарушениям функции органов желудочно-кишечного тракта [6]. При ДСТ весьма разнообразны поражения сердечно-сосудистой системы: пролапсы клапанов сердца, венозная недостаточность, варикозная болезнь [2; 5].

В литературе описана также патологическая кровоточивость, связанная с аномалиями развития соединительной ткани и скелета – геморрагические мезенхимальные дисплазии (ГМД), проявляющиеся сосудистыми, тромбоцитарными и глубокими плазменными нарушениями [1].

Однако проведенный информационный поиск показал, что в исследованиях большинства авторов, посвященных вопросам хирургического лечения идиопатического сколиоза, практически отсутствуют сведения, касающиеся наличия признаков ДСТ у этой категории больных, не уточненной остается частота подобных состояний и степень их влияния на интраоперационную кровоточивость из вынужденно поврежденных тканей.

Цель исследования

  1. Оценить частоту и характер признаков ДСТ у больных с идиопатическим сколиозом.
  2. Установить возможную связь фенотипических признаков ДСТ с интраоперационной кровопотерей при хирургической коррекции деформаций позвоночника.

Материал и методы

В исследование включено 99 пациентов подросткового и юношеского возраста с идиопатическим сколиозом, прооперированных в плановом порядке в отделении детской и подростковой вертебрологии Новосибирского НИИТО им. Я.Л. Цивьяна в 2015 г. Учитывая то обстоятельство, что в указанный временной промежуток подавляющее большинство оперированных составили пациенты с идиопатическим сколиозом, больные с более редкими причинами деформаций позвоночника в исследование включены не были.

Собрана и проанализирована информация, включающая: величину деформации позвоночника, возраст больных, объем выполненного хирургического вмешательства, продолжительность операции, тип использованного хирургического инструментария, объем интраоперационной кровопотери, метод анестезиологического обеспечения. Большинство оперированных больных составили дети, подростки и больные юношеского возраста. Средний возраст – 15,7±4,2 года. Величина деформации позвоночника 61,5±19,4°. У всех пациентов на предоперационном этапе оценивалось наличие признаков ДСТ. Во внимание принимались как субъективные (данные анамнеза) критерии, так и данные объективных методов обследования (физикальный осмотр, инструментальные исследования, УЗИ-диагностика).

Для проведения дорсального спондилодеза у всех больных был применен гибридный инструментарий. Все операции выполнялись в условиях одинакового метода анестезиологического обеспечения – общая анестезия на основе севофлурана с ИВЛ. Количество включенных в зону дорсального спондилодеза уровней транспедикулярной фиксации составило 4,2±1,8. Продолжительность хирургического вмешательства — 169,4±30,3 мин. Объем интраоперационной кровопотери – 595,0±200,0 мл.

Статистический анализ полученных результатов выполнен с использованием стандартного пакета программ Microsoft Office 2003 для персональных компьютеров. Стандартная обработка вариационных рядов включала подсчет значений средних арифметических величин (М), стандартных отклонений (m). Сравнение вариационных рядов осуществляли с помощью двухвыборочного критерия Стьюдента (t). Для определения корреляционной зависимости между исследуемыми показателями высчитывался коэффициент корреляции Пирсона (r).

Результаты исследования и их обсуждение

К настоящему времени выделено большое количество фенотипических признаков ДСТ, которые условно разделяются на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и соединительнотканные поражения внутренних органов.

При сборе анамнеза у всех пациентов, включенных в исследование, были выявлены состояния, которые можно рассматривать как косвенные признаки наличия синдрома ДСТ (таблица 1). Большинство обследованных предъявляли жалобы на повышенную утомляемость (49,5%), наличие головокружений (37,4%). При этом у 18% пациентов отмечалось сочетание нескольких патологических состояний. Обращает внимание, что у 12% пациентов ранее наблюдалось состояние повышенной кровоточивости при травмах, экстракции зубов, менструациях.

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему: Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и ассоциированная с ним патология эзофагогастродуоденальной зоны

Оглавление диссертации Беляева, Елена Леонидовна :: 2005 :: Москва

Глава 1. Современное представление о соединительнотканных дисплазиях (СТД) — обзор литературы.

1.1 Распространенность синдрома СТД.

1.2 Этиология и патогенез СТД.

1.3 Основные фенотипические признаки СТД.

1.4 Синдром СТД сердца.

1.5 Взаимосвязь СТД сердца и патологии органов пищеварения.

Глава 2. Материалы и методы.

2.1. Общая характеристика групп.

2.2. Методы и этапы диагностики внешних фенотипических признаков СТД.

2.3. Ультразвуковые методики в диагностике СТД.

2.3.2. УЗИ органов брюшной полости.

2.5. Статистическая обработка данных.

Глава 3. Результаты исследования.

3.1. Диагностические возможности внешних фенотипических признаков СТД в распознавании малых аномалий сердца.

3.2. Диагностические возможности отдельных малых аномалий сердца в распознавании синдрома СТДС.

3.3. Особенности клинических проявлений синдрома СТДС.

3.4. Аномалии соединительнотканного каркаса органов брюшной полости по данным УЗИ у пациентов с синдромом СТДС.

3.5. Некоторые особенности ассоциированной патологии ЭГДЗ у лиц с синдромом СТДС.

Введение диссертации по теме «Внутренние болезни», Беляева, Елена Леонидовна, автореферат

В последние годы появилось большое количество убедительных данных, свидетельствующих о широкой распространенности так называемых недифференцированных соединительнотканных дисплазий (НСТД) -заболеваний, не имеющих четкой генетической детерминированности, но характеризующихся яркой фенотипической картиной, тесной связью с диспластическими изменениями соединительнотканного (СТ) каркаса сердца и других внутренних органов (Верещагина Г.Н. и соавт., 1989, Делягин В.М. и соавт., 1990, Котовская Е.С., 1994, Оганов Р.Г. и соавт., 1994, Горбатовский Я.А. и соавт., 1996, Мартынов А.И. и соавт., 1995-1998, Glesby M.J.,1989).

Алгоритмы диагностики НСТД до настоящего времени остаются не отработанными. Большинство авторов полагает, что для постановки диагноза НСТД необходимо и достаточно выявить несколько внешних фенов соединительнотканной дисплазии (СТД), причем количество фенов, необходимых для постановки диагноза, у разных авторов оказывается различным. Согласно одной из точек зрения наличия трех внешних стигм достаточно для постановки диагноза НСТД (Степура О.Б., 1995, Мартынов А.И. и соавт., 1996, Glesby M.J., 1989). По данным других авторов для постановки диагноза необходимо выявить не менее шести внешних фенов СТД (Таболин В. А., Шабанов Н.П.,1984).

При этом, как правило, не учитывается то обстоятельство, что различные внешние фены могут обладать не одинаковой диагностической значимостью, да и сама диагностическая мощность различных фенов до сегодняшнего дня остается не определенной.

В рамках проблемы НСТД рассматривается и синдром СТД сердца (СТДС), однако, внимание исследователей, в основном, привлечено к изучению таких малых аномалий сердца (MAC), как пролапс митрального клапана (ПМК) и ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ). Согласно сложившейся практике, одной из названных MAC оказывается достаточным для постановки диагнозаСТДС. В тоже время ПМК и ЛХЛЖ далеко не равноценны по своей клинической значимости, количество описанных вариантов MAC превышает цифру 40, а многие варианты MAC не учитываются при постановке диагноза СТДС. Еще меньше изучена взаимосвязь синдрома СТДС с патологией системы пищеварения. Вместе с тем, распространенность патологии пищеварительной системы среди лиц молодого возраста чрезвычайно высока, а — 60-70% всей патологии пищеварительной системы составляют заболевания эзофагогастродуоденальной зоны (ЭГДЗ) (В.П. Медведев, 1999).

Как правило, патология ЭГДЗ рассматривается вне связи с системным диспластическим процессом и объясняется множеством всевозможных причин, среди которых вегетативная дисфункция и нарушения иммунной защиты, свойственные лицам молодого возраста, занимают ведущее место. Однако есть все основания полагать, что наличие системного дефекта СТ может проявляться не только внешними фенами СТД, аномалиями СТ каркаса сердца, но и вегетативными, иммунными и иными расстройствами, способствующими формированию ассоциированной патологии желудочно-кишечного тракта и его ЭГДЗ. Вместе с тем, взаимосвязь между синдромом СТДС и заболеваниями ЭГДЗ до настоящего времени остается мало изученной.

Все вышеизложенное и послужило основанием для проведения настоящего исследования.

Целью работы явилось уточнение диагностического алгоритма распознавания недифференцированной соединительнотканной дисплазии и синдрома соединительнотканной дисплазии сердца, анализ ассоциированных с ним аномалий развития соединительнотканного каркаса органов брюшной полости и патологии эзофагогастродуоденальной зоны.

Основные задачи исследования:

1. Провести анализ диагностической мощности внешних фенов соединительнотканной дисплазии и уточнить возможность их использования в распознавании синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.

2. Исследовать особенности малых аномалий сердца и взаимосвязь между их количеством и характером, с одной стороны, и внешними фенами соединительнотканной дисплазии, ее клиническими проявлениями, аномалиями соединительнотканного каркаса органов брюшной полости — с другой.

3. Дать оценку диагностической значимости различных вариантов малых аномалий сердца и определить возможности их использования для распознавания синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.

4. Проанализировать взаимосвязь синдрома соединительнотканной дисплазии сердца с аномалиями соединительнотканного каркаса органов брюшной полости, выявляемыми при УЗИ.

5. Изучить некоторые особенности ассоциированной патологии эзофагогастродуоденальной зоны при синдроме соединительнотканной дисплазии сердца.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Диагностическая значимость внешних фенов соединительнотканной дисплазии различна. Наибольшей диагностической мощностью в распознавании соединительнотканной дисплазии обладают фены: повышенная растяжимость кожи, арковидное небо, гипермобильность суставов. Наименьшей: астеническое телосложение, сколиоз, миопия. 2. Диагностическая значимость малых аномалий сердца различна. Наибольшей диагностической мощностью обладают: пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального клапана, дилатация легочной артерии.

Ознакомьтесь так же:  Где можно сдать кровь на вич в тюмени

Наименьшей: аномальные трабекулы левого желудочка, ложные хорды левого желудочка, повышенная трабекулярность правого желудочка.

3. Среди аномалий соединительнотканного каркаса органов брюшной полости, выявляемых при УЗИ, наиболее тесно связаны с синдромом соединительнотканной дисплазии гепатоптоз, аномалии формы желчного пузыря.

4. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца ассоциирован с нарушениями моторики эзофагогастродуоденальной зоны (дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс), снижением тонуса кардиального и пилорического жомов, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью.

Научная новизна работы.

Проведено комплексное обследование лиц молодого возраста, позволившее оценить распространенность внешних фенов СТД, их диагностическую мощность в распознавании НСТД и синдрома СТДС. Предложен новый подход к диагностике НСТД и синдрома СТДС с использованием малых и больших критериев. К малым критериям НСТД предложено относить такие внешние фены СТД как «астеническое телосложение», «сколиоз», «миопию». Последние, хотя и не столь заметно связаны с изменениями СТ каркаса внутренних органов, все же играют существенную роль в повышении диагностической мощности других внешних фенов в распознавании НСТД Доказан рост предсказательной ценности внешних фенов по мере увеличения их количества в распознавании НСТД и синдрома СТДС.

Среди MAC взаимосвязанных с НСТД и синдромом СТДС также имеются различия в их диагностической мощности. К малым критериям синдрома СТДС следует относить такие MAC как аномальные трабекулы левого желудочка (АТЛЖ), ЛХЛЖ, повышенная трабекулярность правого желудочка (ПТПЖ), малые аневризмы межпредсердной перегородки (МАнМПП).

Установлена взаимосвязь между MAC и изменениями СТ каркаса органов брюшной полости. Наиболее частыми аномалиями СТ каркаса органов брюшной полости по данным УЗИ являются гепатоптоз и аномалии формы желчного пузыря. Продемонстрирован рост частоты изменений СТ каркаса органов пищеварения при увеличении числа внешних фенов СТД и MAC.

Доказана высокая частота развития ассоциированной патологии ЭГДЗ у лиц с синдромом СТДС.

Практическая значимость работы.

1. Внедрение в клиническую практику дифференцированного подхода, учитывающего диагностическую неравнозначность внешних фенотипических признаков, снижает опасность гипердиагностики НСТД. Следует учитывать недостаточную диагностическую значимость таких внешних фенов НСТД как «астеническое телосложение», «сколиоз», «миопию».

2. Такие малые аномалии сердца как АТЛЖ, ЛХЛЖ, ГГГПЖ, МАнМПП должны рассматриваться, как малые критерии синдрома СТДС и не могут быть использованы в качестве самостоятельных диагностических признаков синдрома СТДС.

3. Следует учитывать, что выявляемые у лиц молодого возраста при УЗИ гепатоптоз и аномалии формы желчного пузыря, могут быть связаны с синдромом СТДС и требуют проведения фенотипического исследования и ЭхоКГ.

4. У лиц с синдромом СТДС необходимо проведение активных диагностических и профилактических мероприятий для предупреждения и лечения патологии ЭГДЗ. С этой целью при наличии клинической симптоматики в указанной группе целесообразно проводить ФГДС.

Апробация и реализация результатов работы.

Основные научные результаты исследования опубликованы в сборнике материалов конференции «Педиатрия на рубеже веков. Проблемы, пути развития» (Санкт-Петербург, 2000г.), в сборнике научных трудов, посвященных 100-летию кафедры факультетской терапии им. академика Г.Ф. Ланга СПбГМУ (Санкт-Петербург, 2000г.), в сборнике научных статей «Сохранение репродуктивного потенциала подростков» (Санкт-Петербург, 2001г.), в сборнике материалов симпозиума «Дисплазия соединительной ткани» (Омск,2002г.), доложены на конференции Российского национального конгресса кардиологов «Кардиология: эффективность и безопасность диагностики и лечения» (Москва, 2001г.), доложены на кардиологической секции общества терапевтов Санкт-Петербурга в 2002 году.

Полученные теоретические и практические данные внедрены в практическую работу гастроэнтерологического отделения Мариинской больницы г. Санкт-Петербурга, поликлинического объединения «Городская поликлиника-37», используются в учебном процессе кафедр теоретического профиля Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии.

Заключение диссертационного исследования на тему «Алгоритм диагностики синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и ассоциированная с ним патология эзофагогастродуоденальной зоны»

1. В диагностическом алгоритме недифференцированной соединительнотканной дисплазии необходимо учитывать диагностическую мощность внешних фенов соединительнотканной дисплазии, включенных в карту М. J. Glesby. К малым критериям, не имеющим самостоятельного значения в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца, следует относить «астеническое телосложение», «сколиоз», «миопию». Все остальные внешние фены следует относить к большим критериям недифференцированной соединительнотканной дисплазии. Наличия трех и более больших критериев достаточно для диагностики недифференцированной соединительнотканной дисплазии и проведения ЭхоКГ исследования для выявления синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Предсказательная ценность внешних фенов в распознавании синдрома соединительнотканной дисплазии сердца возрастает по мере увеличения количества выявляемых фенов и при наличии 10 фенов достигает 70,2%.

2. Диагностика синдрома соединительнотканной дисплазии сердца должна основываться не только на феноменологическом, но и на количественном подходе, согласно которому учитывается эффект накопления дефектов соединительнотканного каркаса сердца и уделяется особое внимание случаям сочетания нескольких малых аномалий сердца.

3. В диагностическом алгоритме синдрома соединительнотканной дисплазии сердца необходимо выделять малые и большие критерии. Такие варианты малых аномалий сердца как аномальные трабекулы и ложные хорды левого желудочка, повышенная трабекулярность правого желудочка, аневризма межпредсердной перегородки имеют ограниченную диагностическую значимость в диагностике синдрома соединительнотканной дисплазии сердца и должны быть отнесены к малым критериям соединительнотканной дисплазии сердца.

4. Среди аномалий соединительнотканного каркаса органов брюшной полости, выявляемых при УЗИ, с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца тесно взаимосвязаны гепатоптоз и аномалии формы желчного пузыря.

5. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца ассоциирован с патологией эзофагогастродуоденальной зоны, проявляющейся нарушением моторики (дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс), снижением тонуса кардиального и пилорического жомов, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью.

При проведении фенотипического обследования лиц молодого возраста следует учитывать низкую специфичность и прогностическую ценность таких внешних фенов недифференцированной соединительнотканной дисплазии как «астеническое телосложение», «сколиоз», «миопия». Случаи сочетания этих трех признаков, не подкрепленные выявлением других внешних фенов СТД не позволяют ставить диагноз «недифференцированная соединительнотканная дисплазия».

Выявление аномальных трабекул и ложных хорд левого желудочка, повышенной трабекулярности правого желудочка и малых аневризм межпредсердной перегородки при ЭхоКГ обследовании следует рассматривать, как малые критерии синдрома соединительнотканной дисплазии сердца. Постановка диагноза синдром соединительнотканной дисплазии сердца требует обязательного проведения УЗИ исследования органов брюшной полости, при котором весьма высока вероятность выявления гепатоптоза и аномалий формы желчного пузыря.

У лиц с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца необходимо активное выявление ассоциированной патологии эзофагогастродуоденальной зоны. С этой целью при наличии клинической симптоматики в указанной группе пациентов показано проведение ФГДС.

Это страшное слово дисплазия

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани

Признаки дисплазии соединительной ткани столь многолики, что пациенты с данной патологией могут наблюдаться одновременно несколькими специалистами поликлиники – кардиологом, неврологом, окулистом, отоларингологом и др. Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Что же такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это состояние, при котором имеет место врожденное нарушение строения и функции соединительной ткани.

Степень распространенности дисплазии соединительной ткани (ДСТ) в общей популяции людей на сегодняшний день не известна, поскольку данные, приводимые в научной литературе, варьируют в широком диапазоне (от 14 до 85 %). Но специалисты считают, что эта патология имеет преимущественно женское лицо и передается по наследству.

Все дело в коллагене.

По своей значимости соединительная ткань занимает в организме особое место, составляя около 50% всей массы тела. Распространенная по всему организму соединительная ткань представлена в дерме кожи, подкожной клетчатке, сухожилиях, связках, суставных хрящах, межпозвонковых дисках, костях, клапанах сердца, кровеносных сосудах, дентине и эмали зубов, в структурах глаза и т.д. Нет ни одного органа и системы, которые не содержали бы основные структурные элементы соединительной ткани. А болезнь возникает из-за молекулярных изменений структурных элементов соединительной ткани, преимущественно коллагена.

Каковы же симптомы дисплазии соединительной ткани?

Уважаемому читателю, вероятно, хорошо эти признаки знакомы. Это

  • боли в спине,
  • гиперподвижность суставов,
  • суставные боли,
  • плоскостопие,
  • растяжки на коже,
  • варикозное расширение вен,
  • близорукость,
  • боль в грудной клетки,
  • сердцебиение,
  • лабильность пульса и артериального давления,
  • дыхательные расстройства,
  • косметические дефекты и др.

И задача врача общей практики за частной симптоматикой увидеть системную патологию.

Пролапс митрального клапана

В настоящее время наиболее изученным проявлением синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является пролапс митрального клапана (ПМК). Проблема ПМК привлекает к себе пристальное внимание врачей из-за большой частоты в популяции и повышенного риска развития серьезных осложнений. Большинство исследователей предполагают, что в развитии ПМК наряду со «слабостью» соединительной ткани немаловажную роль играет дефицит магния. С дефицитом магния связывают полиморфизм и выраженность клинической симптоматики у этих пациентов. Поэтому лечение магнием рассматривается как специфическая, учитывающая генез заболевания, терапия ПМК.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, сопровождающаяся выраженными клиническими и структурными нарушениями, изменениями функционального состояния сердечно-сосудистой системы, уменьшением содержания магния в волосах, снижает качество жизни и трудоспособность пациентов. Обладает прогредиентным течением и утяжеляет течение сопутствующей патологии (легочной, сердечно-сосудистой, почечной и т.д.).

Поэтому раннее выявление отклонений от нормы и профилактические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений, способствуют благоприятному прогнозу.

Запись на прием к врачу терапевту

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в клинике «Семейная».

Синдром соединительной дисплазии сердца

К сожалению, в художественной гимнастике преимущество при отборе имеют девочки с врожденной гипермобильностью суставов, при этом данная врожденная аномалия развития соединительнотканных структур принимается за верхнюю границу нормы. В связи с этим необходимо учитывать, что врожденные и/или наследственные дефекты соединительной ткани способны привести к нарушениям жизненно важных функций, в осуществлении которых принимает участие соединительная ткань, и проявляются нарушением процессов адаптации [4].

Требованиями художественной гимнастики как вида спорта наряду с гибкостью являются астенический тип телосложения и удлинение конечностей по отношению к туловищу: долихостеномелия (длинные тонкие конечности) и арахнодактилия (удлиненные и утонченные пальцы), что также является одними из фенотипических признаков соединительнотканной дисплазии (СТД) [3]. Однако необходимо учитывать, что практически у каждого ребенка можно обнаружить те или иные признаки СТД, что соответствует легкой степени дисплазии и является вариантом нормы. Клиническое значение имеет выявление не менее 3–4 главных и 2 второстепенных по диагностическим критериям Т. Милковской-Димитровой признаков [8].

Среди различных клинических проявлений СТД важнейшее значение отводится изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Частота диспластического сердца составляет 86% среди лиц с первичной недифференцированной СТД [2]. Как частное проявление синдрома СТД следует рассматривать пролапс митрального клапана (ПМК) — прогибание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия — и ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) [14].

Проблема синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у спортсменов имеет первоочередное значение. Доказано, что в проявлении нарушения ритма сердца большое значение имеет наличие врожденных, кардиальных аномалий соединительной ткани с нарушением вегетативного гомеостаза [15].

Распространенность ПМК в популяции по последним данным не превышает 5% [1, 18]. Течение ПМК у спортсменов, как правило, носит благоприятный характер [10], однако есть вероятность, что интенсивные спортивные нагрузки могут усугублять течение данного состояния [12].

Ознакомьтесь так же:  Приказы по профилактике вирусных гепатитов

В общей популяции частота ложных хорд левого желудочка (ЛХЛЖ) колеблется от 0,5 до 3,4% [4]. ЛХЛЖ в отличие от истинных хорд не связаны со створками атриовентрикулярных клапанов, а крепятся к свободным стенкам желудочков. Клиническое значение ЛХЛЖ остается не вполне ясным, и их выявление в большинстве случаев свидетельствует о наличии вегетативной дистонии, также они являются одной из возможных причин возникновения аритмий [13, 7].

В национальных клинических рекомендациях Всероссийского научного общества кардиологов 2009 г. «Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ)» указывается, что большинству пациентов с ПМК показан обычный образ жизни с регулярными физическими нагрузками [6]. Аналогичного мнения придерживается Американская коллегия кардиологии [17]. Наличие только классического ПМК или признаков митральной регургитации II и большей степени в сочетании с ассоциированными клиническими состояниями должно стать основанием для отказа по медицинским показаниям для поступления в спортивные школы [5].

Однако, по мнению некоторых исследователей, у спортсменов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца чаще отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам и выявляются неспецифические нарушения процессов реполяризации [9, 19], что позволяет отнести таких спортсменов в группу риска [11].

Целью проведенного исследования было выявление связи синдрома гипермобильности суставов у юных гимнасток 5–7 лет с аномалиями соединительнотканного каркаса сердца (ПМК и ЛХЛЖ).

Материал и методы исследования

В исследовании приняли участие 58 юных гимнасток в возрасте 5–7 лет, тренирующихся в клубах и ДЮСШ г. Санкт-Петербурга, г. Пскова и г. Риги (Латвия). Стаж занятий художественной гимнастикой от 1 года до 3 лет, тренировки 3–5 раз в неделю.

Всем гимнасткам проведена оценка гипермобильности суставов по девятибалльной шкале Бейтона [16]. Критериями диагностики синдрома гипермобильности суставов являлись: 1) пассивное разгибание мизинца на кисти более чем на 90о; 2) пассивное прижатие большого пальца руки к предплечью; 3) разгибание руки в локтевом суставе более чем на 10о; 4) разгибание ноги в коленном суставе более чем на 10о; 5) наклон туловища на прямых коленях с касанием пола ладонями.

Максимальная сумма баллов 9 соответствует генерализованной гипермобильности суставов, 5–8 баллов — выраженной гипермобильности, 3–4 балла — легкой гипермобильности. Дополнительно проводилось определение гипермобильности тазобедренных суставов и позвоночника.

На основании проведенных измерений гимнастки были разделены на 2 группы: 1-я группа — выраженная гипермобильность суставов (5–8 баллов) при отсутствии гипермобильности тазобедренных суставов или позвоночника или легкая гипермобильность суставов (41 гимнастка); 2-я группа — генерализованная, или выраженная, гипермобильность суставов (5–9 баллов по Бейтону) при гипермобильности тазобедренных суставов и позвоночника (17 гимнасток).

Для визуализации ЛХЛЖ проводили двухмерную ЭхоКГ из трех ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной) с использованием проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси двух, четырех, пяти камер и проекции короткой оси. Применяли парастернальный, верхушечный, субкостальный доступы.

Двухмерную ЭхоКГ митрального клапана изучали в 4 стандартных проекциях: парастернальной проекции длинной оси левого желудочка, парастернальной проекции поперечной оси левого желудочка на уровне митрального клапана; проекции 4 камер с верхушки на уровне митральных створок; проекции 4 камер с верхушки на уровне папиллярных мышц.

Результаты исследования и их обсуждение

Суставная гиперподвижность, имеющая первоочередное значение для достижения высоких результатов в художественной гимнастике, в младшем возрасте может быть явлением физиологическим или на грани с физиологическим, если не носит генерализованного характера и не сопровождается болевым синдромом (рис. 1).

Рис. 1. Гимнастка К., 6 лет: выраженная гипермобильность суставов: А – «признак большого пальца»; Б – гипермобильность позвоночника; В – переразгибание в коленных суставах

Однако гипермобильность суставов может представлять патологическое явление, ведущее к нарушению деятельности не только опорно-двигательного аппарата, но и других систем организма.

Изучение гибкости у юных гимнасток показало, что генерализованная и выраженная гипермобильность на фоне высокой подвижности в тазобедренных суставах и позвоночнике в первые 1–3 года после начала занятий художественной гимнастикой отмечается у 29% девочек. На фоне высоких показателей по шкале Бейтона меньшее количество девочек имело выраженную гипермобильность позвоночника – 31%. Большинство юных гимнасток имело гипермобильность тазобедренных суставов – 69%, причем в половине случаев она была следствием врожденной дисплазии тазобедренных суставов. При этом определялись и другие маркеры СТД: астеническое телосложение, относительное удлинение конечностей, пальцев кисти, удлинение второго пальца кисти относительно четвертого (рис. 2).

Рис. 2. Маркеры СТД: А, Б — второй палец кисти длиннее четвертого; В — гимнастка Д., 7 лет «признак большого пальца», генерализованная гипермобильность суставов, относительное удлинение рук и пальцев кисти (при ЭхоКГ выявлена ложная хорда левого желудочка)

Изучение связи синдрома гипермобильности суставов с соединительнотканной дисплазией сердца показало, что у девочек-гимнасток с генерализованной и выраженной гипермобильностью суставов по шкале Бейтона на фоне повышенной гибкости позвоночника и тазобедренных суставов ПМК и ЛХЛЖ по результатам ЭхоКГ диагностируются значительно чаще по сравнению с гимнастками, имеющими не столь выраженную гипермобильность суставов. Так в соответствии с данными таблицы ПМК и ЛХЛЖ при генерализованной и выраженной гипермобильности суставов (группа 2) выявлены в 35,3 против 9,75%, при этом ПМК — в 11,7 против 2,43%, а ЛХЛЖ — в 17,6 против 7,3%. По данным тренеров, нарушения толерантности к физическим нагрузкам у девочек с ПМК и ЛХЛЖ не отмечалось.

Пролапс митрального клапана и ложные хорды левого желудочка у гимнасток 5–7 лет с гипермобильностью суставов

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей

Е.Н. Басаргина
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) у детей включает пролапс атриовентрикулярных клапанов, аномально расположенные хорды, аневризмы межпредсердной перегородки. ДСТС привлекает пристальное внимание педиатров из-за высокой популяционной частоты и риска развития таких осложнений как митральная регургитация, нарушение ритма сердца, а в некоторых случаях наступления смерти. Среди возможных патогенетических механизмов развития синдрома ДСТС рассматривается дефицит ионов магния. На основании анализа литературы и собственных данных делается вывод об эффективности и целесообразности применения магния оротата (Магнерот) у детей для коррекции нарушений метаболизма коллагена, лежащего в основе синдрома ДСТС. Терапия магнием оротатом у детей с синдромом СТДС приводит к уменьшению признаков пролапса клапанов, частоты выявления митральной регургитации, уменьшению выраженности клинических проявлений вегетативной дисфункции, частоты желудочковых аритмий, сопровождается повышением уровня внутриэритроцитарного магния.
Ключевые слова: дети, синдром дисплазии соединительной ткани сердца, лечение, магния оротат.

Dysplasia of the heart connective tissue among children
Ye.N. Basargina
Scientific Center of Children’s Health, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Dysplasia of the heart connective tissue among children includes atrioventricular valve prolapse, abnormally positioned cords, aneurysms of the interatrial septum. Dysplasia of the heart connective tissue draws steadfast attention of the pediatricians due to the high population recurrence and risks, leading to such complications, as mitral regurgitation, cardiac rhythm disturbances and in some cases fatal outcome. Among probable pathogenetic mechanisms of dysplasia development, researcher considers magnesium ion deficiency. Based on the analysis of literature and own data, she draws a conclusion that it is effective and expedient to apply magnesium orotat (magnerot) among children for the correction of the collagen (accounted for dysplasia) metabolism disorders. Magnesium orotat based therapy among children, suffering from dysplasia of the heart connective tissue, reduces the indications of the valve prolapse, recurrence of mitral regurgitation, intensity of the clinical manifestations of the vegetative dysfunction, recurrence of the arrhythmias and is accompanied by the increase of the endoglobular magnesium level.
Key words: children, dysplasia of the heart connective tissue, treatment, magnesium orotat.

В структуре заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей значительное место занимают функциональные нарушения и состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) сердца. В классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов данные аномалии выделены в самостоятельный «синдром ДСТ сердца» [1].

Клинические проявления этих наследственных аномалий многолики и разнообразны, в связи с чем врач нередко затрудняется объединить множество симптомов воедино и увидеть за частной симптоматикой системную патологию, обусловленную ДСТ.

ДСТ — одно из часто встречающихся полиорганных заболеваний, обусловленных генетически детерминированным мезенхимальным дефектом, заключающимся в количественном и качественном изменении коллагена, приводящим к неполноценности соединительнотканного матрикса организма.

В соответствии с Омской классификацией (1990), врожденная ДСТ разделяется на 2 группы: к 1-й группе относят дифференцированные ДСТ. Они имеют определенный генный дефект, тип наследования и характерную клиническую симптоматику (синдромы Марфана, Элерса–Данло, Холта–Орама, несовершенный остеогенез и эластическая псевдоксантома). Во 2-ю группу включены недифференцированные ДСТ, характеризующиеся полиморфизмом стигм дизэмбриогенеза, представленных с различной частотой в фенотипе, с висцеральными проявлениями без четко выраженной симптоматики [2]. В этой группе также выделяют определенные комплексы фенотипических признаков, напоминающие фенокопии дифференцированных форм ДСТ (МАSS-фенотип, КСЧ-фенотип и др.). Среди недифференцированных дисплазий различают сочетание внешних фенотипических признаков дисплазии с признаками дисплазии одного или нескольких внутренних органов, а также изолированную ДСТ, при которой поражается лишь один орган, и отсутствуют внешние фенотипические признаки.

Присутствие соединительной ткани во всех органах и системах, общность ее происхождения из мезенхимы с гладкой мускулатурой, кровью и лимфой, ее полифункциональность предполагают многообразие симптоматики недифференцированной ДСТ, связанной с возникновением диспластических изменений, в том числе и в органах кровообращения, которые составляют интегрирующую систему, играющую ведущую роль в жизнеобеспечении организма. К важнейшим висцеральным фенотипическим проявлениям недифференцированной ДСТ относят: пролапс митрального и других клапанов сердца, ложные хорды желудочков, аневризму аорты и синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан и ряд других изменений, которые могут быть как одиночными, так и множественными. Все эти состояния привлекают пристальное внимание исследователей, что связано с их относительно частой встречаемостью в популяции, а также с высоким риском развития серьезных осложнений и наступления внезапной смерти. Следует обратить внимание на то, что наряду с «синдромом ДСТ сердца» эти врожденные аномалии клиницисты обозначают термином «малые аномалии развития сердца» [3].

Клиническая симптоматика у пациентов с аномалиями развития сердца отличается большим разнообразием, что обусловлено количеством, локализацией малых структурных аномалий, а также вегетативной дисфункцией, клинические проявления которой могут быть выраженными в различной степени или вовсе отсутствовать. Вегетативные нарушения наблюдаются при недифференцированной ДСТ с довольно высокой частотой, по данным разных авторов, у 25–50% детей с дисплазией. При этом дети предъявляют многочисленные жалобы на повышенную утомляемость, общую слабость, нарушения сна, цефалгию, головокружение, склонность к пред- и обморочным состояниям, боли в области сердца и др. Высокая частота встречаемости малых аномалий развития сердца (максимален удельный вес аномально расположенных хорд желудочков и пролапса клапанов сердца) при синдроме вегетативной дисфункции свидетельствует о существенном значении ДСТ в генезе развития данных состояний.

Ознакомьтесь так же:  Специалисты по туннельному синдрому

Аномально расположенные хорды (АРХ) лишь в последние годы стали рассматриваться как проявление «синдрома ДСТ сердца». В отличие от истинных хорд АРХ прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков и представляют собой дериват внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде при «отшнуровке» папиллярных мышц. Гистологическое исследование показало, что АРХ имеют фиброзное или смешанное фиброзно-мышечное строение. В 95% случаев АРХ располагаются в полости левого и в 5% — правого желудочка [4]. В зависимости от расположения в полости сердца выделяют диагональные, поперечные и продольные АРХ. У детей чаще встречаются АРХ с диагональным (22,1%), затем с продольным (7,5%) и, наконец, поперечным (4,6%) расположением [5].

Пролапс митрального клапана (ПМК) — одна из наиболее распространенных и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца у детей, при которой одна или обе створки митрального клапана прогибаются во время систолы желудочков в левое предсердие. ПМК не заболевание, а синдром, присущий разным нозологическим состояниям, что объясняется разнообразием механизмов формирования митрального пролабирования.

Принято выделять первичный («идиопатический») и вторичный ПМК. Принадлежность первичных форм ПМК к недифференцированной ДСТ в настоящее время не подлежит сомнению и находит подтверждение во внешних и висцеральных фенотипических особенностях пациентов с этим синдромом. Вторичный ПМК развивается на фоне воспалительного, коронарогенного, травматического поражения сердца и обусловлен нарушением сократимости миокарда левого желудочка и дисфункцией папиллярных мышц.

Первичный ПМК характеризуется благоприятным течением и хорошим долговременным прогнозом, однако пристальное внимание педиатров и кардиологов к данному синдрому обусловлено риском развития таких тяжелых осложнений, как митральная регургитация, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит и др. [6–8].

Гемодинамически значимая митральная регургитация обычно связана с миксоматозным перерождением структур клапанного аппарата и характеризуетсядиффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накоплением гликозамингликанов во внеклеточном матриксе [9]. У половины больных с ПМК гистологическими и гистохимическими методами обнаружено миксоматозное перерождение также и проводящей системы сердца и внутрисердечных нервных волокон [10]. Макроскопически створки клапана выглядят утолщенными, увеличенными в размерах, «вздутыми». Прикрепляющиеся к створкам хорды на всем протяжении фрагментарно утолщены, с участками надрывов. Миксоматозно измененная ткань утрачивает обычную плотность. При нормальном уровне внутрижелудочкового давления створки митрального клапана с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл выбухают в полость левого предсердия вследствие их избыточности, а также удлинения прикрепляющихся к створкам хорд [11].

Высокая распространенность в детском возрасте, тяжесть возможных последствий не могут не привлекать пристального внимания к проблеме своевременной диагностики и адекватного лечения первичного ПМК, которое должно включать как воздействие на ДСТ в целом и на ДСТ сердца в частности и складываться из мероприятий симптоматической и патогенетической терапии. Симптоматическая терапия при этом позволяет провести коррекцию основных клинических проявлений и осложнений заболевания с учетом характера, выраженности и субъективной переносимости симптомов, индивидуальных особенностей вегетативного гомеостаза и включает применение различных вегетотропных и психотропных средств, при необходимости — антиаритмических препаратов. Стратегия патогенетического лечения ДСТ сердца сводится к коррекции нарушений метаболизма коллагена с использованием витаминов, анаболических средств, препаратов магния. Рост цепей коллагена и созревание его молекулы происходит под влиянием ферментов пролин- и лизилгидроксилаз, кофактором которых является аскорбиновая кислота. Витамин С усиливает синтез коллагена (особенно I и III типов), стимулируя проколлагеновую мРНК. Известно благоприятное действие на состояние коллагена витамина В6. Кофакторная форма этого витамина — пиридоксаль-5-фосфат — имеет отношение к окислительному дезаминированию лизина и оксилизина (аминокислот, обеспечивающих прочность поперечных связей молекулы коллагена). В качестве лекарственных препаратов, стимулирующих коллагеноообразование, могут с успехом использоваться негормональные средства анаболического действия. Пониженное содержание глютамина и производных глютаминового цикла, установленное у пациентов с ДСТ, обосновывает курсовое применение анаболиков (оротат магния, оротат калия, рибоксин).

Среди возможных механизмов ДСТ, в том числе и сердца, в последнее время все большее внимание уделяется дефициту магния. Установлено, что в условиях магниевой недостаточности фибробласты вырабатывают неполноценный коллаген. Предполагается, что дефицит магния в первую очередь сказывается на активности магнийзависимой аденилатциклазы, обеспечивающей удаление дефектного коллагена [12–17]. Это, в свою очередь, приводит к слабости соединительнотканного аппарата митрального клапана, представляющего собой сложную структуру, которая включает соединительнотканное атриовентрикулярное кольцо, створки, сухожильные хорды, папиллярные мышцы. В ряде исследований показано, что латентная тетания (признанное проявление магниевой недостаточности) выявляется у 85% больных с ПМК и, наоборот, данная клапанная аномалия встречается у каждого четвертого пациента с латентной тетанией.

Имеются сведения о положительном влиянии терапии препаратами магния на клапанные структуры при ПМК, что выражается в уменьшении глубины пролабирования створок митрального клапана либо в исчезновении эхокардиографических признаков пролабирования [18–20]. В последние годы также получены сведения об успешном применении препаратов магния с антиаритмической целью [21–30]. Кроме того, частое сочетание экстрасистолии с ПМК в детской популяции делает возможность такой терапии еще более привлекательной.

Многие авторы указывают на взаимосвязь ПМК и других видов ДСТ сердца с нарушениями его ритма [23, 24]. Частота выявления желудочковых экстрасистол колеблется от 18 до 91%, наджелудочковых экстрасистол — в пределах 16–80% [25, 26]. Патогенетическими факторами нарушения сердечного ритма считаются миксоматозная дегенерация проводящей системы сердца и створок (особенно задней), а также митральная регургитация [27, 28]. В генезе наджелудочковых аритмий особое значение придается раздражению субэндокардиальных участков левого предсердия регургитирующей струей крови, что приводит к развитию очагов эктопического возбуждения [29]. В числе причин желудочковых нарушений ритма рассматривают гиперсимпатикотонию, аномальную тракцию папиллярных мышц, аномальное расположение (поперечное, диагональное) трабекул в полости желудочка [5, 30].

Проблема желудочковых аритмий (ЖА) у детей широко изучается. Однако до сих пор остается дискутабельным вопрос о необходимости проведения антиаритмической терапии при бессимптомной идиопатической мономорфной ЖА у больных без органического заболевания сердца. В этой ситуации использование традиционных антиаритмических средств, способных оказать лишь «косметический эффект» представляется нецелесообразнымс учетом возможных побочных эффектов, включая их кардиотоксическое, а в ряде случаев и проаритмогенное действие.

Ион магния известен как универсальный регулятор биохимических процессов и кофактор более 300 ферментов. Магний, являясь естественным антагонистом кальция, оказывает мембраностабилизурующее действие, способен удерживать калий в клетке и препятствовать симпатикотоническим влияниям, что дает возможность использовать препараты магния для лечения нарушений сердечного ритма. Сочетание же нарушений ритма сердца и ДСТ сердца позволяет рассматривать препараты магния в качества перспективного средства патогенетического лечения данной патологии.

В серии работ, проведенных в НЦЗД РАМН на базе кардиологического отделения, отделения функциональной диагностики и лаборатории патофизиологии, установлена зависимость выраженности клинических проявлений первичного ПМК, включая степень вегетативной дисфункции и аритмического синдрома, от дефицита магния. Изучение внутриклеточной (в эритроцитах) концентрации магния продемонстрировало отчетливое нарушение магниевого гомеостаза у детей с первичным ПМК и нарушением ритма сердца (НРС). Это позволило обосновать необходимость применения с патогенетической целью препарата магния у данной категории больных. С этой целью был использован комплексный препарат Магнерот (Wörwag Pharma, Германия), представляющий собой комбинацию магния и нестероидного анаболика — оротовой кислоты. Наряду с анаболическим действием оротовая кислота, индуцируя синтез протеинов, участвует в обмене фосфолипидов, являющихся составной частью клеточных мембран, необходимых для фиксации внутриклеточного магния. Выбор препарата был также обусловлен антиаритмическими свойствами иона магния, характерными для антиаритмических препаратов I и IV класса (мембраностабилизирующие и антагонисты кальция), а также отсутствием побочных эффектов, которые могут появляться при применении традиционной антиаритмической терапии.

Препарат применяли в виде монотерапии в дозе 40 мг/кг в сутки в течение первых 10 дней приема, затем — по 20 мг/кг в сутки в течение 6 мес. В результате терапии содержание магния в эритроцитах возросло, однако оставалось пониженным (рис. 1).


Рис. 1. Изменение содержание магния в эритроцитах у детей с ПМК и НРС в результате 6-месячной терапии оротатом магния
Примечание:
НРС — нарушение ритма сердца;
ПМК — пролапс митрального клапана.

Через 6 мес от начала применения оротата магния жалобы уменьшились у 52% и исчезли у 12% детей. Изменился характер кардиального шума, выслушиваемого у пациентов с ПМК, что можно объяснить уменьшением степени пролабирования и регургитации. При эхокардиографическом исследовании выявлено уменьшение степени пролабирования передней створки митрального клапана, у части детей — задней створки. Кроме того, у 33% пациентов исчезла митральная регургитация и у 17% детей уменьшилась ее степень со II до I.

Антиаритмический эффект отмечен у большинства больных. Так, в 50% случаев зафиксировано полное восстановление нормального ритма, у ряда пациентов уменьшилось количество парасистол, предсердных экстрасистол, в том числе исчезли блокированные экстрасистолы и эпизоды желудочкового ритма. Следует отметить, что антиаритмический эффект чаще отмечался у пациентов с желудочковой парасистолией, чем с экстрасистолией. Антиаритмический эффект препарата мог быть в этом случае связан с уменьшением скорости диастолической деполяризации в результате антагонизма магния и кальция, что могло привести к исчезновению защитной блокады входа и разрядке парацентра.

Среди прочих эффектов оротата магния при НРС установлено его влияние на продукцию оксида азота, которая, в отличие от контроля, в 60% случаев увеличивалась в 2–2,5 раза (рис. 2). Этот эффект можно рассматривать, как положительный с учетом способности оксида азота корригировать влияние вегетативной нервной системы на сердце и предупреждать тромбообразование. Вероятно, с этим связано уменьшение жалоб пациентов на фоне лечения: реже возникала головная боль, уменьшалась эмоциональная лабильность. За период наблюдения у детей не было отмечено каких-либо неприятных ощущений и болей в области сердца. Важен тот факт, что ни у одного из включенных в исследование пациентов не зарегистрировано побочных эффектов связанных с применением препарата.


Рис. 2. Динамика содержания метаболитов оксида азота в крови на фоне терапии оротатом магния у детей с НРС
Примечание:
НРС — нарушение ритма сердца.

Таким образом, несмотря на высокую распространенность в популяции и тяжесть возможных последствий синдрома ДСТ сердца зачастую выпадает из сферы внимания практических врачей. Очевидно, что наличие ДСТ влияет на особенности течения заболеваний внутренних органов, а дефицит магния имеет непосредственное отношение не только к нарушенному синтезу коллагена как патогенетической основе ДСТ, в том числе и сердца, но и ко многим клиническим проявлениям последней и требует определенной корректировки проводимой терапии. Лечение детей с ПМК с применением оротата магния приводит к уменьшению пролабирования и степени митральной регургитации. У больных с асимптомной идиопатической ЖА препарат магния способствует уменьшению частоты желудочковых комплексов, а у ряда больных — исчезновению ЖА и может быть использован для монотерапии пациентов с идиопатической асимптомной ЖА. Приведенные сведения позволяют рассматривать ДСТ как клиническую форму первичного магниевого дефицита и, соответственно, использовать оротат магния в качестве эффективного средства патогенетического лечения этой формы патологии.