Синдром запертого человека это

Джонатан Брайан

Jonathan Bryan

Год рождения: 2006
Возраст: 12 лет
Место рождения: Чиппенем, Уилтши, Великобритания
Гражданство: Великобритания

Синдром «запертого человека»: Как написать книгу глазами?

Джонатан Брайан, из Чиппенема, Уилтшир (Chippenham, Wiltshire), родился с тяжелым церебральным параличом, оставившим его неспособным ходит и говорить. Мальчик также столкнулся ‘с серьезными и многочисленными трудностями в обучении’.

Автор: Алексей Булатов
Сайт: Знаменитости

Брайана заклеймили ‘необучаемым’, но его любящая и решительная мать, 41-летняя Шанталь, отказалась сдаваться — и научила сына общаться при помощи глаз. Джонатан скользит взглядом по буквам на специальной доске и составляет слова.

Прошло несколько лет, и мальчик ‘написал’ и опубликовал автобиографию, Eye Can Write: A Memoir Of A Child’s Silent Soul Emerging.

В настоящее время занятый созданием романа, Брайан говорит: ‘Я взволнован и даже немного насторожен. Я боюсь, что людям может не понравиться моя книга’.

Доходы от продажи автобиографии, предисловие к которой написал литературный герой Джонатана, автор романа ‘Боевой конь’ (War Horse) Майкл Морпурго (Michael Morpurgo), пойдут в благотворительный фонд Teach Us Too. Цель фонда — помочь научиться читать и писать абсолютно всем детям.

Пользуясь своей орфографической доской, 12-летний мальчик заявил: ‘Мой метод написания весьма медленный’.

‘Я планирую, а затем пишу. Мне не нравится повторять одно и то же слово дважды, так что я с удовольствием пользуюсь словарем синонимов’.

‘Я писал большинство дней, но не по воскресеньям или в праздники’.

‘Когда я пишу, мне не нравится, когда люди предугадывают на полпути, что я хотел сказать. Это очень раздражает’.

‘Самая лучшая часть в создании книги — увидеть ее готовой в твердом переплете’.

‘Самое сложное — это редактирование. Требуется уйма времени’.

Шанталь, церковный служитель, говорит: ‘Я думаю, вся наша семья преисполнена гордости за Джонатана. Мы также гордимся его достижениями’.

‘Несколько недель назад он получил первые две копии книги и решил подарить из своим двум сестрам, которым, собственно, и посвящена книга. Это было так мило’.

Джонатан родился на 36 неделе, через четыре дня после того, как матка его матери отделилась от плаценты в результате автокатастрофы.

Когда мальчик родился, врачи выявили у него почечную недостаточность и многочисленные проблемы с мозговой активностью. ‘Одно из самых худших сканирований, которое когда-либо приходилось делать’, — признались доктора.

Брайан посещал спецшколу для детей-инвалидов, где его никто не учил ни читать, ни писать.

Его мать вспоминает: ‘Позже Джонатан сказал мне, что на тот период с ним просто ‘нянчились’. Да, нельзя не признать, что уровень ухода был чрезвычайно высок, и было много различных занятий, но отнюдь не обучающих’.

Как-то семью посетил эксперт, предложивший мальчику научиться общаться посредством зрения.

Шанталь, также занятая воспитанием девятилетней Сюзанны и шестилетней Джемимы, открыла для сына ‘домашнюю школу’, когда ему было семь. Она научила Джонатана ‘произносить’ слова по буквам, прежде чем он самостоятельно стал справляться со словами.

‘Мой сын раскрылся, — говорит Шанталь, вспоминая тот чудесный момент. — Я задала ему целое море вопросов, и в некотором смысле ответы помогли нам удостовериться в том, что мы действительно знаем нашего Джонатана’.

‘Я спросила его, что для него самое неприятное. Я ожидала, что он пожалуется на неспособность разговаривать. Вместо этого, он сказал, что ему не нравится умываться’.

Брайан использует три доски — для букв, цифр и знаков препинания, которые расположены перед его глазами, чтобы он смог выбрать нужный символ.

Когда 12-летний мальчик работает над книгой, его друзья и родственники печатают его слова на компьютере.

Он взялся за 192-страничную книгу после того, как сдал ‘Академический оценочный тест’ в июне 2017-го. Первая рукопись была опубликована издателями ближе к Рождеству.

Окончательная версия была одобрена в мае 2018-го, и в июне Джонатан получил свою первую копию в твердом переплете. Чуть позже автобиография появилась на полках крупных книжных магазинов.

На презентации книги в магазине Waterstones на улице Пикадилли присутствовал архиепископ Кентерберийский, который прочитал молитву. Духовный глава Церкви Англии откликнулся на письмо Брайана.

Писатель Майкл Морпурго, присутствовавший на запуске книги Eye Can Write в Лондоне (London), говорит: ‘Джонатан поведал нам о всеобъемлющей стойкости человека, о нашей способности к пониманию, о нашем стремлении к общению’.

‘Он открыл нам дверь в свой мир и протянул на руку посредством своего письма’.

‘Мы протягиваем ему руку, когда беремся за чтение, и Джонатан перестает быть запертым изнутри. И мы тоже. Мы присоединяемся к нему в его путешествии, а он присоединяется к нашему’.

Автобиография Eye Can Write доступна во всех крупных книжным магазинах Великобритании и на Amazon.

Что такое синдрома ‘запертого человека’?

Синдрома ‘запертого человека’ — редкое расстройство мозга, взывающее полный паралич всех произвольно сокращающихся мышц, за исключением тех, что контролируют движение глаз.

Пострадавшие находятся в полной осознанности, но не могу ни говорить, ни двигаться. Обычно также фиксируются когнитивные нарушения.

Синдром изоляции вызван повреждение ствола головного мозга, содержащего нервы, ответственные за передачу информацию другим частям тела.

Повреждения обычно возникают вследствие отсутствия кровотока или кровотечения в результате травмы.

Пациенты не способны жевать, глотать, говорить или двигаться, за исключением подвижности глаз. Пострадавшие видят и слышат.

Большинство из них прикованы к постели и всецело зависят от действий других людей.

Больные могут нуждаться в специальной трубке для облегчения дыхания. Кроме того, небольшие трубки размешаются в желудке — для еды и питья.

Люди с синдромом ‘запертого человека’ могут научится общаться посредством глаз.

Синдром запертого человека — изоляция от всего мира в собственном теле

Синдромом запертого человека (locked in syndrome), или как его еще часто называют, синдром изоляции – это особая болезнь, при которой у человека частично или полностью теряется возможность реагировать на какие-либо внешние раздражители.

К примеру, он может слышать обращенный к нему голос, касания, видеть происходящее вокруг, но никакой реакции на все это не следует. При этом человек находится в полном сознании, понимает, что происходит.

В зависимости от степени поражения, может теряться дар речи, способность выражать эмоции мимикой, теряется подвижность конечностей. Со стороны кажется, что у больного состояние комы (потому данный синдром также называется бодрствующая кома), но на самом деле это не так.

Единственное, что обычно не теряет способность к движению – глаза, и именно через них и приходится находить общий язык с человеком. Еще сохраняется способность мигать. Именно благодаря этим двум действиям ученые смогли наладить специальную систему, по которой люди с синдромом запертого человека могут иметь связь с внешним миром.

Стадии изоляции

Ученые разделяют такие основные степени развития синдрома каменного человека:

  1. Неполный. В этом случае у человека может сохраниться способность к некоторым движениям и действиям, что упрощает его повседневную жизнь и дает некоторые возможности не отрываться от остального социума.
  2. Классический. Как понятно с названия, этот вариант встречается наиболее часто и именно о нем собрано больше всего информации. В случае классического синдрома запертого человека, больной совершенно теряет способность двигаться и выражать эмоции мимикой, говорить. Единственные доступные ему движения – мигание и движение глазами.
  3. Полный. В этом случае теряется даже возможность мигания.

Причинами такого явления может выступать довольно много факторов. Рассмотрим их более подробно.

Причины развития замкнутого синдрома

Как понятно из характера заболевания, оно связано в первую очередь с работой нервной системы и головного мозга. Именно они полностью контролируют мышечную деятельность человека, способность двигаться, говорить и фактически все другие действия.

Замечено, что люди, потерявшие в силу какой-либо причины чувствительность на некотором участке кожи, слабо или вообще не реагируют на ее раздражение уколами, огнем. Но в отличии от таких случаев, синдром изоляции не приводит к потере чувствительности кожи – больной может ощущать прикосновение, боль от укола и т.п.

Главными причинами возникновения синдром закрытого тела являются осложнения таких неврологических заболеваний:

  1. Инфаркт участка мозга. Это заболевание характеризуется тем, что поражает те или иные области мозга. В некоторых случаях, даже после излечения, важные участки так и не начинают работать по-новому, заставляя человека оставаться полностью скованным в действиях. В зависимости от того, какие именно области больше всего пострадали, будут перебои с различными функциями, к примеру, потеря дара речи, отсутствие мимики, неспособность шевелить конечностями.
  2. Боковой амиотрофический склероз. Это очень опасное неизлечимое заболевание, которое медленно, но неумолимо развивается, приводя к постепенному разрушению нормальной работы центральной нервной системы.
  3. Миастения. Эта болезнь возникает вследствие постепенного ослабевания иммунной системы, которое проявляется в том, что мышечная система человека невероятно быстро устает от активных действий. Всего лишь малая физическая нагрузка вызывает ужасную слабость и дрожь во всем теле. Бывают случаи, когда миастению в финальных стадиях ее развития сопровождает и синдром изоляции.
Ознакомьтесь так же:  Простуда признаки заболевания

Это далеко не весь перечень болезней, приводящих к возникновению запертого синдрома. Сюда также можно отнести синдром Гийена — Барре, миелинолиз, миоплегию и некоторые другие заболевания.

Характерные симптомы и типичное состояние больного

Что касается вопроса о симптомах, которыми проявляется бодрствующая кома, то их может быть много и довольно разнообразных, в зависимости от степени развития болезни и других усложняющих картину факторов. Ведь сам синдром обычно выступает в качестве сопровождения более серьезных болезней, которые также имеют массу своих симптомов.

В целом, симптомы синдрома запертого человека очень красноречивы:

  1. Теряется способность к движению нижней части лица. Возможно только шевелить глазами или моргать, хотя, как уже было упомянуто, а тяжелых случаях больной не может даже моргать.
  2. Неспособность жевать. Так как мышцы нижней части лица теряют способность работать, то жевательный процесс становится невозможным. Исходя из этого, человека приходится переводить на различные альтернативные способы кормления. Понятно, что и глотание в этом случае тоже недоступно больному.
  3. Бывают случаи, когда пациенты теряют способность даже нормально дышать. Их в оперативном порядке переводят на специальные аппараты искусственного дыхания, который и становится для них главным источником жизни.
  4. Потеря возможности двигать конечностями — обязательный признак. Человек становится полностью неподвижным и не самостоятельным, ему необходим постоянный тщательный уход и внимание.

Глядя на подобные симптомы, может показаться, что состояние больного при синдроме изоляции обязательно приводит к смерти и это только вопрос времени. Но часто бывает иначе – больным все-таки удается выкарабкаться и вернуться к более-менее нормальной жизни. Главное, что для этого необходимо – рассудок и способность воспринимать окружающий мир, у них сохраняется всегда.

На что способна современная медицина?

Казалось бы, вылечить подобное заболевание фактически невозможно, уж слишком у него мощное негативное воздействие. Но на самом деле ученые делают попытки выйти из подобной ситуации, и в отдельных случаях им уже удалось добиться немалых успехов.

Главной целью лечения синдрома является если и не полное выздоровление, то поддержание жизни человека и устранение опасных симптомов.

Сто процентная летальность наблюдается, ссли синдром возник, как следствие другого, неизлечимого заболевания (например, БАС). Но в случаях, когда изначальной была причина, с которой вполне можно справиться, возможны случаи даже полного выздоровления, хотя они и крайне редки.

Лечение синдрома запертого человека состоит из следующих шагов:

  1. Обеспечение качественного питания, богатого необходимыми веществами. Если у пациента была потеряна способность жевать и глотать, используют особые методы кормления человека. Очень важно то, что ему дают есть и насколько питание сбалансировано.
  2. Высокий уровень поддержания гигиены. Так как больной не может самостоятельно двигаться, то у него нет возможности самому вовремя сходить в туалет или поменять белье. Это приходится делать другим людям, и от того, насколько это ответственно происходит, будет зависеть состояние больного.
  3. Важно проводить терапию и лечение основного заболевания, вызвавшего синдром. Только так есть шанс поставить человека на ноги в полной мере.

Естественно, что главенствующее значение в лечении принадлежит медицинским препаратам.

Чаще иных применяют:

  • препараты из класса глюкокортикоидов;
  • широко используют антигистаминные вещества, типа Димедрола или Супрастина;
  • применяется плазмаферез — это особый метод терапии основанный на введении в вены больному иммуноглобулина;

Истории, вселяющие надежду

Невзирая на жестокую статистику, есть случаи по-настоящему чудесного выздоровления и от этого недуга. Вот только пара удивительных примеров.

Мальчик по имени Мартин Писториус потерял способность двигаться и выражать эмоции всего в 12 лет. Единственное, чем он мог заниматься – просматривать любимые мультики и терпеть целебные процедуры. В итоге он смог выкарабкаться из всего этого, стал счастливым мужем и автором интересной книги.

Еще один интересный пример, знакомый каждому – Стивен Хокинг. Этот человек, не имеющий возможности ни двигаться, ни даже говорить стал одним из известнейших популяризаторов науки.

Синдром «запертого» человека

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Смотреть что такое «Синдром «запертого» человека» в других словарях:

Синдром запертого человека — Синдром «запертого человека» (синдром изоляции, синдром деэфферентации) (англ. locked in syndrom) синдром, который характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние, в том числе и словесные, стимулы из за тетраплегии и … Википедия

«ЗАПЕРТОГО ЧЕЛОВЕКА» СИНДРОМ — отсутствие адекватной двигательной реакции на внешние, в том числе и словесные, стимулы из за тетраплегии и бульбарного паралича; частая причина инфаркт в основании моста, обусловливающий деструкцию корково спинальных и корково стволовых… … Психомоторика: cловарь-справочник

Апаллический синдром — или бодрствующая кома комплекс психоневрологических расстройств, проявляющийся как полная утрата познавательных при сохранности основных вегетативных функций головного мозга. При нем происходит утрата функций коры головного мозга, при этом… … Википедия

Нарушение сознания — Полноценное функционирование сознания предполагает состояние бодрствования, обусловленное полноценной реализацией когнитивной функции полушарий головного мозга и их взаимоотношений с пробуждающими механизмами ретикулярной формации,… … Википедия

Вегетативное состояние — МКБ 9 780.03780.03 MeSH D018458 D018458 … Википедия

Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия

Инсульт по ишемическому типу — Ишемический инсульт Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт правого полушария головного мозга (на изображении расположен слева) МКБ 10 I63 … Википедия

Инфаркт мозга — Ишемический инсульт Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт правого полушария головного мозга (на изображении расположен слева) МКБ 10 I63 … Википедия

Синдром запертого человека

Синдром «запертого человека» (синдром изоляции, синдром деэфферентации) (англ. locked-in-syndrom ) — синдром, который характеризуется отсутствием адекватной реакции больного на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и паралича бульбарной, мимической и жевательной мускулатуры.

Он проявляется полной потерей речи (афазия), параличом при полной сохранности сознания и чувствительности. При нем возможно общение с окружающими путем мигания и движения глаз.

Причинами развития синдрома могут быть инфаркт основания мозга, инфаркт основания среднего мозга, кровоизлияние в мозг, центральный понтинный миелинолиз, синдром Гийена-Барре, полиомиелит, миастения, пароксизмальная миоплегия, некоторые яды.

Бывает, что при таком синдроме медицинский персонал, ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и вероятность смерти больного, что может нанести ему тяжелую психическую травму.

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое «Синдром запертого человека» в других словарях:

Синдром «запертого» человека — Син.: Синдром «изолированного человека». Кома бодрствующая. Синдром Монте Кристо. Известен также как «locked in syndrome» (синдром блокировки) или coma Vigil. При этом обязательными признаками являются тетраплегия или тетрапарез и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

«ЗАПЕРТОГО ЧЕЛОВЕКА» СИНДРОМ — отсутствие адекватной двигательной реакции на внешние, в том числе и словесные, стимулы из за тетраплегии и бульбарного паралича; частая причина инфаркт в основании моста, обусловливающий деструкцию корково спинальных и корково стволовых… … Психомоторика: cловарь-справочник

Апаллический синдром — или бодрствующая кома комплекс психоневрологических расстройств, проявляющийся как полная утрата познавательных при сохранности основных вегетативных функций головного мозга. При нем происходит утрата функций коры головного мозга, при этом… … Википедия

Нарушение сознания — Полноценное функционирование сознания предполагает состояние бодрствования, обусловленное полноценной реализацией когнитивной функции полушарий головного мозга и их взаимоотношений с пробуждающими механизмами ретикулярной формации,… … Википедия

Вегетативное состояние — МКБ 9 780.03780.03 MeSH D018458 D018458 … Википедия

Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия

Инсульт по ишемическому типу — Ишемический инсульт Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт правого полушария головного мозга (на изображении расположен слева) МКБ 10 I63 … Википедия

Инфаркт мозга — Ишемический инсульт Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт правого полушария головного мозга (на изображении расположен слева) МКБ 10 I63 … Википедия

Каково это — пережить синдром запертого человека?

Поделиться сообщением в

Внешние ссылки откроются в отдельном окне

Внешние ссылки откроются в отдельном окне

Представьте, что вы внезапно разучились самостоятельно говорить, двигаться и даже дышать.

На пути в больницу ваше сердце остановилось, и вы пережили короткую смерть, однако вас вернули к жизни.

Но теперь нужно как-то пережить то, что будет дальше — а именно, замкнутость в собственном невосприимчивом теле.

Вашей безутешной семье сказали готовиться к похоронам; муж решает развеять ваш прах в Кембридже, месте, с которым вас связывают особенные воспоминания.

Ознакомьтесь так же:  Как лечат гепатит с 3 генотип

А трое ваших детей должны немедленно начать принимать жизненно важные лекарства, чтобы не подхватить ту бактериальную инфекцию, которая вас убивает.

Именно это произошло с женщиной-ученым Рикке Шмидт Кьергаард в Новый год «в мгновение ока». Это выражение стало названием ее книги о том, как она пережила синдром запертого человека.

Шанс выжить — 5%

В тот день в 2013 году ее муж Питер первым понял, что что-то не так. Рикке пожаловалась, что замерзла после прогулки, и отправилась в постель. Позже у нее начались жар и рвота.

«Питер понял, что случилось что-то не то, раньше, чем я, — рассказывает она Би-би-си. — Я его убеждала, что это просто грипп».

«Ты не отдавала себе отчет, насколько тебе было плохо, — добавляет Питер, поворачиваясь к жене. — Последнее, что ты мне сказала перед тем, как впасть в кому, было: «Не забудь отменить прием массажиста».

Но никакого массажиста не было: Рикке уже впала в состояние бреда. За 15 минут у нее поднялась температура с 35 до 42 градусов.

Вызванный доктор назначил ей лекарства от гриппа. Но наутро Рикке уже не могла ходить и даже сидеть без помощи. Тогда вызвали другого врача.

«Если бы мы это сделали на 10 минут позже, мы бы здесь не сидели», — говорит Питер.

«Через 12 часов после того, как я себя плохо почувствовала, я впала в кому, — говорит она. — У меня обнаружилась недостаточность сразу в нескольких органах, токсический шок, сотни кровяных сгустков. Шансы были очень, очень малы».

У Рикке был пятипроцентный шанс выжить при бактериальном менингите.

Она впала в кому на 10 дней, и считалось, что у нее будет неизбежное поражение мозга.

Когда она начала выходить из комы, то обнаружила, что находится в сознании, но не чувствует и не может использовать свое тело. Это состояние и называется синдромом запертого человека.

«Она не собиралась отпускать жизнь»

На пути в больницу у Рикке на 40 секунд остановилось сердце. «Это было давно. Я уже ничего не помню. Все было черным — ничего не было», — говорит она.

«Мне сказали приготовиться к тому, что аппарат для вентиляции легких будет отключен, приготовиться к похоронам, — прямо говорит Питер. — Все думали, что это и случится».

«Но она очень упрямая. Она не собиралась отпускать жизнь», — с улыбкой добавляет он.

У заглавия ее книги есть и другое значение. Когда Рикке переживала синдром запертого человека, какое-то время она общалась только с помощью моргания глазами. Одно — это «нет», два — «да».

«Мой спаситель»

Придя в сознание, Рикке начала осознавать всю тяжесть своего состояния, собирая по крупицам ужасную картину того, что с ней случилось.

«Со временем я все больше осознавала, что происходит. Понимала, что я не могу пошевелиться и не могу говорить, а могу общаться только морганием. Это страшно — быть взаперти в собственном теле», — рассказывает она.

В какой-то момент Питер увидел, что Рикке моргнула в ответ на вопрос, видит ли она его. Позже они разработали правила общения.

«Это был момент, когда мы поняли, что она жива, и реагирует. Осознание того, что мы ее не потеряли. Это был один из самых прекрасных моментов моей жизни», — говорит он.

«Было огромным облегчением понять, что я могу общаться, — добавляет она. — Но было сложно четко донести мои мысли».

Она говорит, что в ее памяти с того времени все размыто — но одно остается ясным.

«Главное, что я помню — что мне необходимо было слышать голос Питера, — говорит она. — Когда я видела или слышала его, я была спокойна».

«Он был моим спасителем», — добавляет она.

На вопрос, какой момент в своем выздоровлении она считает самым ярким, Рикке улыбается и говорит, что было «много побед», но замечает, что для нее это, возможно, было ее первое слово. «Мои дети и Питер в тот момент были рядом. Это было просто невероятно».

И какое же слово она сказала? «Странно».

Так она описала свое положение, и свои ощущения от того, что ей приходилось все осваивать заново.

«Нужно было учиться дышать, глотать, двигаться», — рассказывает Рикке.

После болезни

А что было самым сложным? Тут у Рикке нет сомнений.

«Невозможность быть матерью и женой. Невозможность быть с детьми и Питером. Это было опустошающе».

Спустя четыре месяца нахождения в больнице ей удалось объяснить медсестре, как тяжело ей было из-за невозможности обнять детей. Ей разрешили взять к себе в больничную койку детей.

«Я была на седьмом небе от счастья, — расплывается она в улыбке. — Они просто запрыгнули ко мне».

«Очень осторожно», — улыбается Питер.

Ей удалось практически полностью выздороветь, хотя у ее болезни есть долгосрочные последствия. Например, врачам пришлось ампутировать большую часть пальцев на ее кистях, так как их поразила гангрена. Кроме того, Рикке почти ослепла на один глаз.

Но это женщина, которая выжила вопреки всему. Движимая чувством благодарности, она основала компанию Graphicure, для помощи тем, кто страдает хроническими заболеваниями, вести контроль над их клиническими данными.

Рикке надеется, что ее книга станет ценным источником помощи для страдающих синдромом запертого человека.

«Медработники говорили мне, что были бы благодарны, если бы я в ней рассказала обо всем».

Рикке понимает, как ей повезло, и призывает людей ценить то, что они имеют.

«Я хочу внести свой вклад этой книгой и просто жить полноценной жизнью, каждый день».

Синдром запертого человека

Синдром «запертого человека» — это состояние человека, которое характеризуется полным отсутствием адекватной реакции человека на любые внешние стимулы. Это происходит из-за тетраплегии (травма спинного мозга, при которой наблюдается утрата мышечной силы во всех конечностях) или паралича мимической, жевательной и бульбарной мускулатуры.

Синдром проявляется афазией (полная потеря речи) и параличом. При этом у человека полностью сохраняется сознание и чувствительность. Человек может общаться окружающими благодаря движению или миганию глаз. Если синдром «запертого человека» сохраняется на протяжении длительного периода, больной может научиться передавать глазами достаточно сложную информацию.

Синдром «запертого человека» в настоящее время, к сожалению, встречается достаточно часто при сосудистой патологии головного мозга. Кроме этого он встречается при синдроме Гиена-Барре, нейроборрелиозе, стволовом энцефалите с базальным поражением, рассеянном склерозе и при других заболеваниях нервной системы.

Иногда врачами этот синдром ошибочно диагностируется как кома. При этом врачи могут спокойно обсуждать при больном различные профессиональные вопросы, касающиеся его состояния, в том числе и возможность летального исхода, что, несомненно, наносит больному вред. Чтобы избежать нанесения пациенту психологических травм, необходимее своевременная, а главное правильная диагностика состояния и его первопричины.

Синдром «запертого человека» характеризуется полной неподвижностью пациента. Двигательная функция сохраняется только у глаз, с помощью которых пациента может общаться с окружающими. Нарушения двигательной и речевой функции происходят из-за обширного поражения кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей на уровне головного мозга. Стоит отметить, что, несмотря на обширные нарушения функции головного мозга, дефекты сознания у пациента отсутствуют.

Выделяется три уровня проявления синдрома (в зависимости от степени сохранения произвольных движений):

· Неполный. Это можно назвать «легкой» формой протекания синдрома. На данной стадии у человека сохраняются не только подвижность глаз, но и некоторые другие двигательные функции;

· Классический. Пациент полностью обездвижен, однако у него сохраняется функция мигания и движения глаз;

· Тотальный. На этом этапе проявляется абсолютная обездвиженность пациента. Человек также не может мигать глазами.

Синдром запертого человека это

Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».

Ознакомьтесь так же:  Гепатит в последствия для ребенка

В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».

В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.

Что такое синдром запертого человека?

Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.

Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.

Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.

Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.


Симптомы / клиническая картина

  1. Тетраплегия (квадриплегия).
  2. Анартрия.
  3. Сохранность сознания и большинства (или всех) когнитивных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения).
  4. Сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок.
  5. Возможность контакта с пациентом при помощи движений глаз.


Причины

Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.

Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.

Диагностика

Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.

Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.

Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.

Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)

Похожие заболевания / дифференциальная диагностика

Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.

Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» (апаллический синдром), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.

Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.

Некоторые другие заболевания могут иметь клиническую картину, схожую с синдромом запертого человека, например: сидром Гиена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, полиневрит.

Классификация

Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:

  • Неполная форма (incomplete form), при которой некоторые произвольные движения, помимо движений глаз, сохранны.
  • Чистая форма (pure form) при которой у пациента отсутствует возможность совершать произвольные движения, за исключением моргания и вертикальных движений глаз.
  • Полная/тотальная форма (total form), при которой пациент полностью теряет способность двигаться. Данное состояние наиболее драматично сказывается на психологическом состоянии пациента и его качестве жизни, так как он совершенно не способен взаимодействовать с людьми, сообщать о своих потребностях, выражать свои мысли.

Лечение

Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.

Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.

Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз. Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки. Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв. Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.


Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.

В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.

Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.

Качество жизни

Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.

Прогноз

В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].

Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.

Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).