Виды врожденных катаракт

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта встречается у 3 из 10000 новорожденных; в 2/3 случаев — процесс двухсторонний. Причина возникновения врожденной катаракты может быть установлена лишь у 50% больных. Наиболее частая — генетические мутации, обычно аутосомно-доминантные. К другим причинам относят хромосомные дефекты (синдром Down), метаболические нарушения (галактоземия) и внутриутробные инфекции (краснуха). Врожденная катаракта может быть частью комплекса аномалий развития глаза, например аниридии(отсутствие радужки).

Врожденные катаракты делятся на две больших группы:
1.Врожденная катаракта при отсутствии системных заболеваний
2.Врожденная катаракта, сопровождающаяся системными заболеваниями

Врожденная катаракта при отсутствии системных заболеваний

Изолированная врожденная катаракта
Встречается примерно в 25% случаев. Путь наследования — аутосомно-доминантный (чаще всего), но может быть и аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным. У родителей и потомков структура помутнений, а зачастую и показания к операции обычно сходны.
Изолированная наследственная врожденная катаракта имеет более благоприятный прогноз по сравнению с катарактой, сопровождающей аномалии развития глаза или системные заболевания. Это связано с тем, что они наше всего незрелые к моменту рождения и операцию откладывают на несколько лет, когда вероятность хирургических осложнений снижается, а коррекция зрения упрощается.

Классификация наследственной катаракты основана на локализации помутнений внутри хрусталика и сводится к следующему.
1.Зонулярная катаракта, при которой помутнения занимают определенную зону в хрусталике, может быть:
а)ядерной — помутнения локализуются в области эмбрионального ядра.
б)слоистой — помутнения расположены между прозрачным ядром и корой хрусталика.
в)капсулярной— помутнения ограничены на передней или задней капсуле;
г)шовной — помутнение локализуется по ходу Y-образного шва; встречается как самостоятельно, так и в сочетании с другими помутнениями
2. Полярная катаракта, при которой помутнения локализуются под капсулой в переднем или заднем полюсах хрусталика:
а)передняя может быть плоской или в виде конического помутнения, направленного в сторону передней камеры (пирамидальная катаракта) У больных с пирамидальной катарактой чаще развивается амблиопия, особенно если процесс односторонний.
б)задняя полярная катаракта

Другие виды врожденных катаракт
1.Коронарная (надъядерная) катаракта состоит из округлых помутнений в глубоких корковых слоях, которые окружают ядро в виде короны (рис. 8.70). Они обычно единичные и чаще всего наследственные.
2.Голубые точечные помутнения встречаются часто, не приносят беспокойств больному и могут сосуществовать с другими помутнениями хрусталика.
3.Тотальная (зрелая) катаракта чаще двухсторонняя и начинается как слоистая или ядерная.
4.Пленчатая катаракта

Врожденная катаракта, сопровождающаяся системными заболеваниями

Пренатальные инфекции
1.Врожденная краснуха сопровождается катарактой примерно в 15% случаев. После 6 нед беременности капсула хрусталика непроницаема для вируса. Помутнения хрусталика (которые могут быть как односторонними, так и двухсторонними) чаще всего бывают уже при рождении, но могут развиться и через несколько недель и даже месяцев. Плотные перламутровые помутнения могут охватывать ядро или располагаться диффузно по всему хрусталику. Вирус способен персистировать в хрусталике в течение 3 лет после рождения.
2.Другие внутриутробные инфекции, которые могут сопровождаться катарактой, — это токсоплазмоз, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и ветряная оспа.

Хромосомные нарушения
1. Синдром Дауна
а) системные нарушения: умственная отсталость, узкие раскосые глаза, эпикантус, плоское лицо с характерным прогнатизмом, брахицефалия с уплощенным затылком, широкие ладони и короткие руки, высунутый язык;
б) катаракта различной морфологии встречается примерно у 5% больных. Помутнения обычно симметричные и чаще развиваются в позднем детстве.
2. Другие хромосомные нарушения, сопровождающиеся катарактой: синдром Patau и синдром Edward.

Врожденные катаракты

В большинстве случаев врожденные катаракты непрогрессирующие, ограниченные или очаговые, с характерной локализацией помутнения в области эмбрионального ядра. Среди других видов катаракт врожденные отличаются своей частотой (4-10 %), двусторонним поражением, разнообразием проявлений.

Звездчатая катаракта швов наблюдается часто. Она расположена в центре хрусталика и состоит из блестяще-белых помутнений, по периферии окруженных менее насыщенным кольцом, напоминающим снежинки.

Передняя полярная катаракта имеет ограниченное центральное помутнение (величиной до 2 мм) в области передней капсулы хрусталика.

Задняя полярная катаракта в виде круглого серовато-белого помутнения видна вблизи заднего полюса хрусталика.

Центральная катаракта — шарообразное, резко отграниченное помутнение в центре хрусталика, около 2 мм в диаметре.

Веретенообразная катаракта аналогична предыдущей и представляется в виде мутного тонкого веретена от одного полюса линзы к другому.

Эти виды катаракт не вызывают расстройства зрения, хотя иногда при центральном помутнении больной видит хуже на ярком свету из-за сужения зрачка.

Слоистая катаракта — частая форма врожденной катаракты.

При осмотре больного видно круглое помутнение в хрусталике, состоящее из нежных серых пятнышек с прозрачной зоной вокруг. По экватору есть более насыщенные помутнения, охватывающие хрусталик по полюсам.

Полная мягкая катаракта. При ней область зрачка серого цвета, ибо вся линза состоит из мутных хрусталиковых масс.

В этиологии всех врожденных катаракт важную роль играют нарушения обмена веществ у матери в период беременности, внутриутробные воспаления сосудистого тракта у плода на почве токсоплазмоза, вирусных инфекций.

Лечение некоторых видов врожденных катаракт хирургическое. В случае полной катаракты или пленчатой, закрывающей всю область зрачка (после расширения зрачка атропином), операцию следует производить рано, даже на первом году жизни (К. X. Орлов) или в возрасте 2-2,5 года (А. Б. Кацнельсон), для профилактики амблиопии и развития зрительных функций.

Причины и виды врожденных катаракт

Врожденные катаракты очень часто сочетаются с другими пороками развития глаза, часто носят семейный характер, являются результатом внутриутробной патологии. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но встречаются и односторонние поражения хрусталика.

Е.И. Ковалевский (1974) в целях лучшего определения характера врожденных катаракт и определения тактики лечения предложил их классифицировать по происхождению, виду, локализации помутнения и степени снижения зрения с учетом осложнений и сопутствующих изменений.

Внутриутробными причинами развития врожденной катаракты может явиться краснуха (в 15% случаев врожденной катаракты) при инфицировании плода в возрасте менее 6 недель. Помутнение может быть врожденным или развиться через несколько недель и даже месяцев после рождения.

К другим внутриутробным причинам появления врожденной катаракты можно отнести токсоплазмоз, цитомегаловирус, прием лекарств матерью (талидомид, стероиды и др).

Существует также ряд синдромов, ассоциирующихся с катарактой:

  1. синдром Дауна, связанный с хромосомальным нарушением у человека. При данном синдроме наблюдается катаракта и кератоконус;
  2. синдром Вернера — катаракта развивается в возрасте между 20 и 40 годами;
  3. синдром Ротмунда — редкое наследственное заболевание, катаракта развивается между второй и четвертой декадами жизни больного.

Следует отметить, что 1/3 всех врожденных катаракт являются наследственными.

Встречаются врожденные катаракты эмбриональных швов, передние и задние полярные, зонулярные или слоистые, тотальные или диффузные. Остановимся на отдельных видах врожденных катаракт.

Катаракта эмбриональных швов. Это такие катаракты, когда эмбриональные швы становятся мутными. Эта катаракта очень раннего периода эмбриогенеза. На швах видны крошки, напоминающие манную крупу. При наличии такой катаракты необходимо при разговоре с родителями ребенка быть осторожными, так как психологическая реакция родителей на слова врача непредсказуема. В целом у ребенка сохраняется достаточно высокая острота зрения.

Передние и задние полярные катаракты. Они в целом похожи друг на друга. Это серо-белые «нашлепки» на капсуле хрусталика, по своей этиологии они очень разные.

Передняя полярная катаракта — это катаракта очень раннего периода эмбриогенеза, 1-го месяца внутриутробной жизни зародыша.

Ограниченное помутнение белого цвета у переднего полюса хрусталика возникает в тот период, когда в переднем мозговом конце формируются глазные пузыри, растущие в сторону наружной эктодермы. Со стороны наружной эктодермы в этот же период начинает расти хрусталик. Последний вминает глазной пузырек и образуется глазной бокал.

Таким образом, на 1-м месяце эмбриогенеза вследствие нарушения эмбрионального развития или как следствие внутриутробного ирита возникает передняя полярная катаракта.

Задняя полярная катаракта — катаракта позднего эмбриогенеза. Она образуется в предродовом периоде. По сути дела при такой катаракте образуется мозоль на задней капсуле хрусталика. Считают, что это остаток артерии стекловидного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.

Катаракты обоих видов (полярные) не подлежат оперативному лечению, так как не приводят к значительному нарушению центрального зрения.

Зонумерная, или слоистая катаракта. Это наиболее частая форма врожденных катаракт.

Для нее характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе взрослого и эмбрионального ядра. По экватору в зоне взрослого ядра имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности неоднородные.

В проходящем свете мы видим по периферии красный рефлекс, а в центре — серое помутнение. Край мутного диска неровный, петлистый. Эти мутные петли называются «всадниками» или «наездниками». Установлено, что зонулярная катаракта может быть не только врожденной, но и возникнуть в постнатальном периоде у детей, страдающих спазмофилией на фоне гипокальцемии. Снижение зрения определяется интенсивностью помутнения.

Ознакомьтесь так же:  Катаракта и глаукома возможна операция

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Причины и виды врожденных катаракт» – статья из раздела Офтальмология

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – является результатом внутриутробной патологии, чаще всего комбинируется с прочими пороками развития глаз и других органов. Заболевание сопровождается помутнением хрусталика глаза, которое отмечается сразу после рождения ребенка или появляется вскоре после него. Врожденная катаракта может быть односторонней или двусторонней

Факторы риска, которые могут спровоцировать появление врожденной катаракты:

— генетическая предрасположенность по наследственному фактору;

— другие наследственные заболевания, такие как сидром Дауна, синдром Марфана, синдром Лоу;

— нарушения метаболического характера (сахарный диабет, галактоземия, миотоническая дистрофия, гипокальциемия, болезнь Вильсона-Коновалова);

— инфекции внутриутробного развития (токсоплазмоз, сифилис, ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, герпес, краснуха);

Основные симптомы врожденной катаракты:

— в области зрачка отмечается помутнение в виде точки или диска. При внешнем осмотре область зрачка может стать диффузно мутной;

— ритмическое подергивание глазных яблок — нистагм;

— у младенцев, в возрасте 2 месяцев, нет реакции фиксации на лицах взрослых и игрушки, реакция слежения за предметами также отсутствует;

— при рассмотрении игрушки или предмета, ребенок всегда поворачивается к объекту одним и тем же глазом.

В целях диагностики врожденной катаракты необходимо посетить врача — детского офтальмолога. Далее, следует провести такие исследования:

— оптическая когерентная томография;

Существуют такие виды врожденной катаракты:

1. Капсулярная – характеризуется изолированным помутнением хрусталика, помутнение может локализироваться на передней или задней сумке капсулы. Величина и форма помутнения может быть разнообразной.

2. Полярная – характеризуется поражением не только капсулы, но и вещества хрусталика, его переднего или заднего полюсов. Чаще встречается двустороннее поражение.

3 Слоистая – наиболее распространенная форма врожденной катаракты, в большинстве случаев она двусторонняя.

4. Ядерная – поражает оба глаза, имеет ярко выраженный наследственный характер.

5. Полная – помутнение охватывает весь хрусталик, ребенок рождается слепой и имеет только светоощущение. Чаще всего, она осложняется и другими дефектами развития глаз.

6. Осложненная — причиной ее возникновения становятся такие тяжелые заболевания как: галактоземия, диабет, вирусная краснуха.

Необходимо обратится за помощью к врачу-офтальмологу, так как могут возникнуть нежелательные осложнения.

Ранняя диагностика очень важна при врожденной катаракте, так как позволяет выбрать индивидуальный план терапии для конкретного ребенка. Если размеры помутнения в хрусталике и его локализация не препятствуют правильному развитию зрения у малыша, то катаракта такого вида не требует хирургического лечения. Необходимо наблюдать в динамике за состоянием ребенка и посещать регулярно, в целях контроля, детского офтальмолога.

Если же вызванное катарактой помутнение препятствует центральному зрению, то необходимо оперативное лечение, так как данное помутнение может препятствовать правильному развитию зрительной системы ребенка.

Вылечить катаракту медикаментозным способом нельзя. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство.

Существует несколько методов оперативного вмешательства для коррекции зрения при врожденной катаракте:

— экстракапсулярная экстракция катаракты – в ходе операции у пациента удаляют хрусталиковые массы и ядра, капсула хрусталика остается без изменений;

— интракапсулярная экстракция катаракты – при данном методе хирургического вмешательства хрусталик извлекается из глаза вместе с капсулой.

— криоэкстракция – является одним из методов извлечения хрусталика, в основе метода лежит примораживание хрусталика к охлажденному наконечнику криоэкстрактора.

— факоэмульсификация – оперативное вмешательство проводится при помощи минимальных разрезов, не более 2-3 мм, через которые извлекается хрусталик, предварительно, хрусталиковые массы подвергаются деструкция при помощи ультразвука. Ультразвук оказывает неблагоприятное воздействие на структуры глаза, поэтому удаление хрусталика проводят в режиме ирригации-аспирации. В ходе оперативного лечения применяются специальные растворы вискоэластиков, которые предназначены для защиты чувствительных тканей глаза.

При врожденной катаракте могут возникнуть такие осложнения как: косоглазие, амблиопиия. В ходе хирургического лечения могут, возникнут кровотечения, воспаления, также после оперативного вмешательства существует вероятность рецидивов.

В целях профилактики врожденной катаракты, перед зачатием, семейной паре следует пройти генетическое консультирование, если ранее у родственников супругов были случаи этого заболевания.

Классификация врожденных катаракт (клинико-хирургическая) Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Боброва Надежда Федоровна

На основании обследования и оперативного лечения 1000 детей (1600 глаз) различного возраста (2 нед— 18 лет) и длительного (до 25 лет) наблюдения разработана клинико-хирургическая классификация врожденных катаракт , которая успешно апробирована в практике и научном плане. Все морфологические разновидности врожденных катаракт объединены в 3 большие группы — слоистые (с сохранением нормальной анатомии хрусталика и перемежающимися помутнениями хрусталикового вещества), тотальные (полное помутнение всего хрусталика при сохранении его нормального анатомического строения) и атипичные (сопровождающиеся нарушением анатомического строения хрусталика — его объема и формы с полным либо неравномерным помутнением). Основанием для формирования представленных трех групп явились как морфологические особенности врожденных катаракт , так и наличие либо отсутствие сопутствующей патологии глаза и организма ребенка в целом, состояние остаточного зрения, что в совокупности влияет на сроки оперативного вмешательства по удалению врожденных катаракт , вид операции, использование классических либо новых разработанных технологий при первичной имплантации ИОЛ и главное — дает возможность для определения визуального прогноза.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Боброва Надежда Федоровна,

CLASSIFICATION (CLINICAL-SURGICAL) OF CONGENITAL CATARACT

The clinical-surgical classification of congenital cataracts has been elaboratedn based on the results of the longterm (up to 25 years) examination and surgical treatment of more than 1000 newborn infants and children at the age varying between 2 weeks and 18 years (1600 eyes). The classification was theoretically validated and verified in clinical practice. The patients were allocated to the three groups based on the type of congenital cataracts: group 1 — zonular cataracts (with preserved normal anatomy of the lens and intermittent opacification of the lenticular substance), group 2 total cataracts (with preserved normal anatomy and complete opacification of the lens), and group 3 — atypical cataracts (with altered anatomical structure, volume, and shape of the lens and its either complete or irregular opacification). Morphological features of the child’s whole body and congenital cataracts as well as the presence or absence of the accompanying eye pathology and the state of residual vision were used as the basis for the formation of the above three groups. Collectively, these features should be taken into consideration for the choice of the optimal time and the type of surgical intervention for the removal of cataracts (primary intraocular lens (IOL) implantation, preservation of the posterior capsule, etc.). The data obtained are of special importance for the prediction of the outcome of the disease and its treatment.

Текст научной работы на тему «Классификация врожденных катаракт (клинико-хирургическая)»

ПРИГЛАШАЕМ К ДИСКУССИИ

© Н. Ф. БОБРОВА, 2012 УДК 617.741-004.1-053.1]:005

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ КАТАРАКТ (клинико-хирургическая)

Отделение детской офтальмологии ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова АМН Украины», Одесса

На основании обследования и оперативного лечения 1000 детей (1600 глаз) различного возраста (2 нед— 18 лет) и длительного (до 25 лет) наблюдения разработана клинико-хирургическая классификация врожденных катаракт, которая успешно апробирована в практике и научном плане. Все морфологические разновидности врожденных катаракт объединены в 3 большие группы — слоистые (с сохранением нормальной анатомии хрусталика и перемежающимися помутнениями хрусталикового вещества), тотальные (полное помутнение всего хрусталика при сохранении его нормального анатомического строения) и атипичные (сопровождающиеся нарушением анатомического строения хрусталика — его объема и формы с полным либо неравномерным помутнением). Основанием для формирования представленных трех групп явились как морфологические особенности врожденных катаракт, так и наличие либо отсутствие сопутствующей патологии глаза и организма ребенка в целом, состояние остаточного зрения, что в совокупности влияет на сроки оперативного вмешательства по удалению врожденных катаракт, вид операции, использование классических либо новых разработанных технологий при первичной имплантации ИОЛ и главное — дает возможность для определения визуального прогноза.

Ключевые слова: врожденная катаракта, морфологические типы врожденных катаракт, клинико-хи-рургическая классификация

CLASSIFICATION (CLINICAL-SURGICAL) OF CONGENITAL CATARACT

V.P. Filatov Institute of Eye Diseases and Tissue Therapy Ukranian Academy of Medical Sciences, Odessa

The clinical-surgical classification of congenital cataracts has been elaboratedn based on the results of the long-term (up to 25 years) examination and surgical treatment of more than 1000 newborn infants and children at the age varying between 2 weeks and 18 years (1600 eyes). The classification was theoretically validated and verified in clinical practice. The patients were allocated to the three groups based on the type of congenital cataracts: group 1 — zonular cataracts (with preserved normal anatomy of the lens and intermittent opacification of the lenticular substance), group 2 — total cataracts (with preserved normal anatomy and complete opacification of the lens), and group 3 — atypical cataracts (with altered anatomical structure, volume, and shape of the lens and its either complete or irregular opacification). Morphological features of the child’s whole body and congenital cataracts as well as the presence or absence of the accompanying eye pathology and the state of residual vision were used as the basis for the formation of the above three groups. Collectively, these features should be taken into consideration for the choice of the optimal time and the type of surgical intervention for the removal of cataracts (primary intraocular lens (IOL) implantation, preservation of the posterior capsule, etc.). The data obtained are of special importance for the prediction of the outcome of the disease and its treatment.

Ознакомьтесь так же:  Какие мази помогают от ячменя на глазу

Key words; congenital cataracts, morphological types of congenital cataracts, clinical-surgical classification

Врожденная катаракта является одной из основных причин слепоты, устранимых посредством ее хирургического удаления. Эта проблема не теряет своей актуальности и в настоящее время, поскольку от качества первичного хирургического вмешательства зависит все последующее состояние афакичного — артифакичного глаза в течение долгих лет жизни как ребенка, так и в последующем взрослого человека, оказывающее влияние на качество и уровень жизни, социальную адаптацию в семье и обществе.

Большое разнообразие клинических форм врожденных катаракт вынуждает хирурга отклоняться от классической технологии факоаспирации и применять различные известные и разрабатывать новые хирургические приемы, обеспечивающие атравматичность вмешательства, направленного на получение максимально высоких

оптических результатов, которые достигаются на современном этапе развития науки и техники одновременной имплантацией искусственного хрусталика (интраокуляр-ной линзы, ИОЛ).

Следует также остановиться на том, что не все врожденные катаракты следует оперировать немедленно после установления диагноза. Часто вмешательство откладывается до начала школьного периода, а в отдельных случаях вообще не рекомендуется в течение всей жизни, поскольку наличие значительного числа прозрачных волокон частично мутного хрусталика, обеспечивает высокие остаточные оптические функции с сохраненной аккомодацией.

Известны различные классификации многообразных проявлений врожденной патологии хрусталика, основанные в основном на этиологических и морфологических принципах. Отсутствие хирургической направленности

и систематизации с учетом прогноза ожидаемых визуальных результатов хирургии врожденных катаракт делает невозможным использование данных классификаций для любого анализа, проводимого в клинике.

Целью нашей работы явилась апробация в клинике предложенной в 2004 г. и окончательно сформировавшейся в 2010 г. клинико-хирургической классификации врожденных катаракт.

Материал и методы. Работа базируется на результатах хирургии на более чем 1600 глаз у детей различного возраста (1 мес—18 лет) с врожденными катарактами при широкой вариабельности их клинических проявлений, оперированных одним хирургом в течение более чем 25 лет.

Хирургическое вмешательство осуществлялось в условиях общей анестезии с использованием операционного микроскопа и факоэмульсификаторов различных моделей. Наряду с классической техникой факоаспирации: (тоннельные микроразрезы, передний, задний капсулорексис, эндокапсулярная имплантация гибких ИОЛ и передняя ви-трэктомия [1—6, 25, 26], применяли новые разработанные автором технологии, основной направленностью которых было формирование капсулярного мешка (кольца) для первичной эндокапсулярной имплантации ИОЛ.

• При врожденной патологии передней капсулы разработана методика формирования переднего капсулорекси-са [16];

• При патологии задней капсулы — изменены алгоритм хирургического вмешательства и разработана техника вскрытия задней капсулы одномоментно с передней витрэктомией после эндокапсулярной имплантации и ротации ИОЛ [13];

• При врожденном дефекте задней капсулы (ленти-конусе) предложена техника вискоаспирации катаракты, предусматривающая вместо ирригационного раствора использование вискоэластиков[10, 15];

• Удаление катаракты с эндокапсулярной имплантацией ИОЛ при синдроме первичной персистирующей сосудистой сети [23].

Первичное и динамическое обследование детей проводилось с использованием классических методик: ви-зо- и тонометрии, биомикро- и офтальмоскопии, А-Б УЗ-сканирования, видео и фоторегистрации.

Результаты и обсуждение. Наиболее распространенные известные классификации врожденных катаракт базируются на этиологическом, морфологическом принципах, их сочетаниях, времени возникновения, наличия сопутствующей патологии глаза и организма и других факторах.

Известно, что приблизительно 1/3 врожденных катаракт являются наследственными, 1/3 — ассоциируемыми с различными симптомами и синдромами и 1/3 — идиопа-тическими или спорадическими.

Этиологическая классификация врожденных катаракт наиболее полно представлена J. Calhoun (1991) и базируется не только на тщательном анамнезе, но и на соответствующих клинико-лабораторных исследованиях ребенка, его родителей и родственников [28]. Согласно данной классификации выделены следующие группы:

I— наследственные катаракты — по классификации J. Calhoun являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций и наследуются по аутосомно-ре-цессивному типу, могут быть сцепленными с полом, когда в одной семье болеют женщины (доминантное наследование) либо мужчины (рецессивное).

II — внутриутробные инфекции — способны оказывать патологическое воздействие на хрусталик эмбриона или плода в периоде внутриутробного развития. Большин-

ство вирусов (краснухи и др.), проникая через плацентарный барьер, могут явиться причиной развития катаракты и других аномалий. Такие инфекции, как токсоплазмоз и токсокароз, также могут стать причиной развития врожденной катаракты изолированно либо в сочетании с сопутствующей патологией глаза или всего организма.

Ш-недоношенность — является причиной тран-

зиторных помутнений хрусталика, которые могут прогрессировать после лазерного лечения ретинопатии недоношенных.

IV — метаболические катаракты — развиваются вследствие нарушения обмена веществ. Наиболее известны катаракты, возникающие при галактоземии — при нарушении синтеза фермента галактозо-фосфат-уридил-трансферазы. Исключение из рациона молока и молочных продуктов может способствовать регрессу помутнений хрусталика. Известно развитие катаракты при сахарном диабете, гипо- и псевдогипопаратиреозе, нарушениях ли-пидного обмена, гипогликемии и гипокальциемии и других обменных нарушениях.

V — хромосомные заболевания — могут сопровождаться помутнением хрусталика, среди них чаще других имеет место синдром Дауна.

VI — глазные аномалии — микрофтальм, мезодер-мальный дисгенез, колобомы, аниридия, персистирующая первичная сосудистая сеть и другие, могут сочетаться с помутнением хрусталика.

VII — системные синдромы — описано большое число хромосомных и дисморфических синдромов, при которых ребенок подвержен высокому риску врожденной катаракты. Важно знать, что любые аномалии, наблюдаемые у детей с врожденными катарактами, такие как отставание в развитии, микроцефалия либо гидроцефалия, изменения лицевого скелета, кожи, укорочение либо уд -линение конечностей, требуют тщательного анализа и консультации дополнительных специалистов с целью установления правильного диагноза. Родителям ребенка надлежит обследоваться в генетической консультации во избежание риска рождения последующих детей с аналогичными проблемами.

VIII — дерматологические нарушения — помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда—Томсо-на, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом; при врожденном ихтиозе; помутнение хрусталика характерно для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха—Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз — атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм.

IX — краниофарингеальные дизостозы — врожденная катаракта наблюдается при нарушении развития черепа. Синдром Крузона характеризуется краниосино-стозом, когда преждевременное срастание швов приводит к деформации черепа. Характерными и для синдрома являются лицевой дизостоз, деформация ушных раковин, крючковатый нос и другие аномалии. Возможен экзофтальм вследствие уменьшения объема орбит и повышения внутричерепного давления. Помутнение хрусталика наблюдается при синдроме Аперта, проявляющемся «башенным» черепом, синдактилией, полидактилией, гипоплазией верхней челюсти, пороком сердца, умственной отсталостью, уплощением глазниц, экзофтальмом, расходящимся косоглазием, нистагмом, поражением зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомами сосудистой оболочки, поражением сетчатки.

Врожденная катаракта может быть одним из первых симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалий костной системы. Катаракта является постоянным симптомом врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями катаракта наблюдается при синдромах Марфана и Марчезани.

В целом следует отметить, что большинство катаракт развивается в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физических, химических, биологических) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, никотин, снотворные, некоторые противозачаточные и абортивные средства), ионизирующее излучение, гиповитаминозы (дефицит витаминов A, Е, фолиевой, пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, как и других аномалий, могут стать хронические болезни матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.

Катаракты невыясненной этиологии (идиопатические или спорадические)

Большинство односторонних врожденных катаракт попадают в эту категорию. Многие хирурги признают, что это наиболее частая монокулярная патология хрусталика, поскольку монокулярные катаракты не могут быть наследственными либо развиться вследствие нарушений обмена. Двусторонние врожденные катаракты также могут быть идиопатическими. Только при двустороннем поражении следует прибегать к детальному, тщательному обследованию ребенка и его родителей у смежных специалистов для исключения генетических и системных заболеваний.

Известна классификация врожденных катаракт по времени их появления. Так, врожденные катаракты подразделяются на собственно врожденные, инфантильные и ювенильные. Собственно врожденные наблюдаются при рождении, но могут быть диагностированы и позднее, когда проявятся нарушения зрительных функций либо появится лейкокория. Инфантильные катаракты развиваются в течение первых 2 лет жизни, а ювенильные — в первые 10 лет [24]. Последние (инфантильные и ювенильные) часто объединяются в группу развивающихся (developmental) катаракт.

Широко распространены морфологические классификации врожденных катаракт, из которых наиболее поздняя, представлена R. Trivedi и соавт. (2005). При этом морфологические изменения катарактального хрусталика характеризуются значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации его помутнений [30]. Различают:

— заднюю полярную катаракту;

Ознакомьтесь так же:  Цветовая слепота и дальтонизм

— заднюю и переднюю субкапсулярную и др.

Известна классификация врожденных катаракт по

А.В. Хватовой (1982), в которой автор старается максимально учесть все характеристики пораженного хрусталика: происхождение катаракты (наследственные, внутриутробные); симметричность поражения (двусторонние,

односторонние); величину помутнения хрусталика (частичные, полные); локализацию помутнения (капсулярные, капсулолентикулярные); клинические формы (полная, полурассосавшаяся, пленчатая, зонулярная, центральная, полярная и др.); сопутствующие изменения глаза и организма ребенка; степень снижения зрительных функций [24]. Данная классификация является наиболее распространенной на территории бывшего Советского Союза. Однако в ней полностью отсутствуют хирургические аспекты данной проблемы: не увязывается клиническая форма катаракты с характером оперативного вмешательства, сроками его проведения и главное — ожидаемым визуальным прогнозом — квинтэссенцией всей хирургической деятельности.

Сроки удаления врожденных катаракт варьируют. При этом большинство авторов склоняются к удалению врожденных катаракт при снижении остроты зрения до 0,3 и менее, однако эта проблема продолжает изучаться и дискутироваться [20—22].

По данным многих авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депри-вации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт при наличии показаний к ранней операции. По данным Э.С. Аветисова, Е.И. Ковалевского, А.В. Хватовой (1987) [1], ранние вмешательства рекомендуются при:

— полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах;

— зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях ми-дриаза невозможно осуществить ретиноскопию;

— наличии ригидности зрачка при всех формах врожденных катаракт, появлении нистагма при любой форме катаракты.

Анализируя приведенный выше материал, можно определенно утверждать, что не может существовать единой методики удаления врожденных катаракт, столь разнящихся по морфологическому признаку. Наряду с известными принципами проведения операции через маленький разрез методами аспирации—ирригации, методика удаления слоистых катаракт будет отличаться от методов, применяемых при переднезаднеполярных, полурассосавшихся катарактах, заднего лентиконуса, при наличии персистирующей сосудистой сети и другими аномалиями, будут разниться сроки удаления различных форм врожденных катаракт, неодинаковым будет и прогноз восстановления зрительных функций [19].

В настоящей статье предлагается разработанная кли-нико-хирургическая классификация врожденных катаракт (см. таблицу), в которой наряду с морфологическим и функциональным состоянием глаз с врожденными катарактами рассматриваются рекомендуемые для каждого типа катаракты сроки и вид оперативного вмешательства, а также определяется визуальный прогноз операции. Согласно представленной классификации во всем многообразии врожденных катаракт оказалось возможным выделить слоистые, тотальные и атипичные катаракты, которые оперируются по-разному, в различные сроки, с различным вызуальным прогнозом.

I — слоистые катаракты

I типу (до 40% всех наблюдений) дано условное название слоистых катаракт, в соответствии с чередованием мутных и прозрачных слоев вещества хрусталика при сохранении его анатомического строения. К этому типу мы отнесли зонулярные, ядерные, кортикальные и частичные катаракты (звездчатые, порошкообразные, катаракта швов,

кортикальная, точечная, коралловидная и др.). Такой тип катаракт наблюдается, как правило (до 99%) симметрично на обоих глазах с одинаковой либо различной степенью выраженности помутнений. Сопутствующая патология глаза и организма при этом типе катаракт практически отсутствует. Остаточное зрение имеется обычно у всех детей, иногда при слабой выраженности помутнений оно может достигать высоких показателей (0,5—1,0). Оперативное вмешательство рекомендуется осуществлять в поздние сроки (чаще всего до школы в возрасте 5—6 лет) при снижении остроты зрения до 0,25—0,3. Задняя капсула при слоистой катаракте преимущественно (до 97%) прозрачна. Рекомендуется классическая техника хирургии — моно-либо бимануальной факоаспирации с эндокапсулярной имплантацией гибких ИОЛ. Прогноз восстановления высокого зрения (0,3 и выше) благоприятный.

II — тотальные катаракты

II тип (до 20% всех наблюдений) — тотальные катаракты — объединяет группу катаракт с диффузным помутнением хрусталикового вещества при сохранении формы и объема хрусталика. В данную группу вошли полные катаракты и так называемые молочные — с разжижением мутного хрусталикового содержимого. Такие катаракты чаще (до 95%) наблюдаются на обоих глазах с редко встречающейся глазной сопутствующей патологией. При этом общая патология организма у детей с тотальными катарактами наблюдается достаточно часто — до 22% и более. Чаще других имеют место нарушения со стороны ЦНС (перинатальная энцефалопатия, гипертензивно-ги-дроцефальный синдром, синдром Дауна и др.), врожденные пороки сердца, отставание в психофизическом развитии, перенесенные внутриутробно TORCH-инфекции и другая патология. Как правило, эта группа представлена слепыми на оба глаза детьми, которые нуждаются в производстве ранних — в возрасте 1—6 мес — оперативных вмешательств. Дети с тотальными катарактами имеют высокий (до 55%) удельный вес косоглазия и нистагма. Поскольку анатомия хрусталика не нарушена, задняя капсула преимущественно (до 87%) прозрачная. Рекомендуется классическая факоаспирация-ирригация катаракты с одномоментной имплантацией ИОЛ либо без нее в зависимости от показаний, квалификации хирурга и технического оснащения операционной. Только молочные катаракты требуют видоизменения техники операции, когда при вскрытии передней капсулы жидкое мутное содержимое капсулярного мешка вытекает в переднюю камеру.

С учетом тяжелой общей патологии сроки вмешательства могут откладываться до выздоровления ребенка. Прогноз восстановления высокой остроты зрения чаще (до 85%) относительно благоприятный и зависит как от времени производства операции, так и от состояния центральной нервной системы.

III — атипичные катаракты

Этот тип врожденных катаракт (до 40% всех наблюдений) объединяет те морфологические варианты, при которых имеется нарушение анатомического строения хрусталика — его объема и формы с полным либо неравномерным помутнением. В эту группу включены полурассосавшиеся, пленчатые катаракты, задний и передний лентиконус, катаракты при наличии синдрома пер-систирующей сосудистой сети и др.

Атипичные катаракты часто — до 50% случаев — наблюдаются на одном глазу при наличии парного здорового глаза. При этом достаточно часто — до 35% — при атипичных катарактах параллельно присутствует сопутствующая патология глазного яблока (микрофтальм, микрокорнеа,

Врожденная катаракта

Хрусталик представляет собой прозрачное анатомическое образование двояковыпуклой формы. Его закладка осуществляется в первые недели внутриутробного развития плода. Если происходит нарушение формирования эмбриональных тканей, может развиться врожденная катаракта.

Причины патологии

Заболевание может быть связано с:

I. Генной или хромосомной аномалией. Возможны следующие варианты:

  • наследование семейных форм катаракты (тип наследования – аутосомно-доминантный);
  • развитие синдромов, одним из проявлений которых является врожденная катаракта:
    • синдром Лоу,
    • синдром Дауна,
    • сидром Марфана,
    • синдром Элерса-Данлоса.

II. Негативным влиянием на плод во время внутриутробного развития. В данном случае происходит нарушение эмбриогенеза в результате воздействия негативных факторов.

  • алкоголь,
  • токсические вещества,
  • некоторые лекарственные препараты,
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, ветрянка и т. д.).
  • хронические инфекции у матери,
  • метаболические заболевания и нарушения (сахарный диабет, болезнь Вильсона-Коновалова).

Классификация

Врожденная катаракта может быть:

  • односторонней (85 % случаев),
  • двухсторонней.

При внимательном наблюдении за ребенком заболевание может быть диагностировано с первых дней жизни.

Симптомы, которые могут свидетельствовать о помутнении хрусталика:

  • наличие пятен в области зрачка;
  • отсутствие фиксации взгляда на ярких предметах и лицах родственников;
  • косоглазие;
  • нистагм – быстрые повторяющиеся движения глазных яблок в горизонтальном направлении (реже вертикальном или круговом направлении).

Когда ребенок подрастает, можно заметить (по характерной вынужденной позе с поворотом головы), что он рассматривает предметы только одним глазом. Наличие множественных внутренних пороков развития требует особенно внимательного отношения к органу зрения, т. к. врожденная катаракта может быть одним из симптомов множества врожденных синдромов.

Осложнения

Катаракта – это серьезное заболевание, которое может привести к негативным последствиям:

  • косоглазию – значительному косметическому дефекту,
  • амблиопии – слепоте «от бездействия».

Диагностика

Всех детей в возрасте до 1 года рекомендуется показывать офтальмологу для профилактического осмотра, даже если жалобы отсутствуют. При подозрении на врожденное помутнение хрусталика консультация офтальмолога должна быть проведена как можно скорее.

Применяется метод диагностики катаракты – биомикроскопия.

Врожденная катаракта у взрослых и детей не лечится медикаментозно. Необходимо проведение операции по удалению измененного хрусталика.

В педиатрической практике операции производятся под общим наркозом. Обычно ребенка не оперируют в возрасте до 3 недель, что связано с повышенным риском посленаркозных осложнений. Оптимальный для операции возраст – до 3 месяцев, т. к. вещество хрусталика еще мягкое и легко подвергается удалению.

Интракапсулярная экстракция

Это метод лечения врожденной катаракты, который подразумевает удаление помутневшего хрусталика вместе с капсулой. Данный способ признан высокотравматичным, поэтому имеет ограниченное применение в современной офтальмологии.

Экстракапсулярная экстракция

Это удаление помутневшего вещества хрусталика с сохранением капсулы. Для превращения вещества хрусталика в однородную массу используются различные методики:

  • механическое дробление,
  • ультразвук,
  • лазерное воздействие,
  • воздействие низких температур.

Факоэмульсификация

Факоэмульсификация – это экстракапсулярный метод удаления катаракты, основанный на применении ультразвука.

Суть операции заключается в создании микродоступа к хрусталику через разрез длиной в несколько миллиметров. Далее вводится наконечник аппарата, который осуществляет ультразвуковое воздействие. Размягченные массы хрусталика вымываются стерильными растворами. Наложения швов не требуется.

Имплантация ИОЛ

Имплантация интраокулярной линзы является завершающим этапом лечения врожденной катаракты. У детей в первые годы жизни показания к имплантации ИОЛ определяются индивидуально.

Некоторые специалисты не рекомендуют сразу имплантировать ИОЛ в связи с интенсивным ростом глазного яблока и трудностью подбора адекватной рефракционной системы. Аргументом в пользу ранней имплантации ИОЛ при врожденном помутнении является возможность восстановления бинокулярного зрения и снижения риска осложнений.